الأورام العظمية

تمت طباعة الكتاب بتاريخ عام ٢٠٠٨ This book was published in 2008

 الأورام العظمية

إعداد د. موفق الرفاعي

تشكل > 1% من الآفات سليمة والخبيثة في الجسم (بورد).

الكثير من الأورام السليمة وبعض الأورام الخبيثة (ايونيغ ـ ساركوما عظمية) تحدث في سن المراهقة أو الطفولة.

الساركوما الغضروفية والساركوما الليفية تحدث في العقد (4 ـ 6).

Myeloma أشيع الخباثات البدئية, نادراً ما تشاهد قبل العقد السادس.

تشكل النقائل الورمية أشيع الأورام الخبيثة في العظام عند البالغين.

osteoid osteoma آفة صغيرة Tiny ولكنها قد تكون مؤلمة لأنها محاطة بمحفظة نسيج عظمي كثيف (وحيدة).

الكسور المرضية قد تكون العرض الأول أو حتى الوحيد.

الآفات الكيسية ليست بالضرورة أجواف فارغة (Fibroma و Chondrom تبدو مثل الكيسات) وعندما تكون

• الحواف محددة جيداً Ü أورام غضروفية.
• الحواف ضبابية و منتشرة Ü خبيثة
• تكلسات نقطية داخل منطقة كيسية Ü أورام غضروفية.

 

تساؤلات watt حول الآفة (شعاعياً):

• يعتمد تقييم الآفة العظمية شعاعياً على:

الآفة وحيدة أو متعددة ـ نموذج العظم المصاب وموقع الإصابة ـ الحواف سوية أو مشوهة ـ تسمك قشري أو تدمير قشري ـ ارتكاس عظمي ـ تكلسات مركزية.

• المنظر الشعاعي ذو علامة واسمة مثل: Osteochordroma – non ossifying Fibroma – osteoid osteoma.
• التصوير بالنظائر المشعة TC⁹⁹ يساعد في كشف الآفات الصغيرة (Osteoid osteome) والتي لا تظهر شعاعياً.
• C.T هام في كشف التآكل القشري والكسور والنقائل الرئوية.
• MRI أفضل وسيلة لتقييم أورام الأنسجة الرخوة.

ينبغي تجنب المفجرات أثناء الخزعة المستوجبة للتقليل من خطر تلوث الورم.

خزعة الورم لها اختلاطات متعددة (نزف ـ إنتان ـ كسور رضية).

أخذ خزعة من محيط النسيج الرخوة من الورم.

 

تشخيص تفريقي:

• Soft tissue hematome
• Myositis ossificanse : بعد أذية Ü تورم مؤلم بجوار المفصل.
• Stress fracture: المريض غالباً شاب مع ألم موضع بجانب مفصل كبير و الخزعة تبدي دشبذ تشابه نسيجاً الساركوما العظمية.
• Tendon avulsion injury: اسكود شلاتر ـ العرف الحرقفي ـ الحدبة الاسكية ـ المدور الصغيرة.
• Bone infection
• Gout Ü gouty tophus
• Other bone lesions: (Fibrous cortical defects – medullary infarcts)

ـ تدرج الأورام grading بالاعتماد على الصفات الخلوية والسلوك السريري.

و هي حسب الانتشار تصنف إلى:

• Intra compartmental: محددة بنسيج مغلق أو مجموعة عضلية ضمن الغلاف الصفاقي.
• Extra compartmental: تمتد إلى المستويات الصفاقية دون حاجز.

 

درجات Sarcoma (نفسه في البورد):

Stage I : Low grade sarcomos: كوندروساركوما

Stage II: histologycaly high grade lesions

Stage III: Sercomas which have metastasized, نقائل

وكل درجة تقسم حسب Enneking إلى (A داخل حجري) و (B خارج حجري).

 

أنماط استئصال الورم:

• Intra capsular excision: كما في التجريف.
• Marginal resection: تذهب مجاور للورم ولكن قريباً من خلال المحفظة.وهي مناسبة للأورام السليمة بينما الخبيثة احتمال النكس 50%.
• Wide excision: لآفات الدرجة IA مع نكس 10%, وقد تستخدم لآفات المرحلة IIA وترافق مع المعالجة الكيميائية. يجب استئصال الآفة مع الأنسجة السليمة حولها.
• Radical excision: استئصال كل الحجرات التشريحية: IIB.

عند إجراء الخزعة الجراحية open incisional biopsy: يجب تجنب الشقوق المعترضة (شق طولاني) , يجب تجاوز أقل عدد ممكن من الحجرات و ينبغي استخدام التورنكيه مع إرقاء جيد.

• الاستئصال الجذري للورم: استئصال كامل الحجرة التي فيها الورم وليس بالضرورة بتر الطرف.

الأدوية الكيميائية:

• MTX ميتوتريكسات ـ دوكسوروبسين (أدريامايسين) – سيكلوفوسفاميد ـ فينكرستين ـ سيسبلاتين.
• تبدأ المعالجة قبل الجراحة (8 ـ 12) أسبوع حسب درجة المرض ـ استجابته للعلاج الكيماوي.

 

المعالجة الشعاعية: للأورام الحساسة (إيونغ – نقائل – أورام خلايا النقي مثل النقيوم – اللمفوما)

الفرق بين Sarcoma و Carcinoma:

Sarcoma	Carcinoma
ـ خباثة تنشأ من نسيج ميرانشيمي (نسيج ليفي ـ عضلات ـ شحم ـ عظم)	ـ تنشأ من خلايا ظهارية Epithelia
ـ النقائل النموذجية هي دموية.	ـ عبر الجهاز اللمفاوي.
ـ ليس لها محفظة حقيقية وتحاط بمحفظة كاذبة من نسج عصبية وعائية وارتشاح التهابي.

 

الحالات المؤهبة للساركوما:

– المعالجة الشعاعية والكيماوية.	– نوروفيبروما توسيز.
– داء باجيت.	– تناذر لي فروماني.
– تناذر Maffuci مافوشي 100%.	– تناذر غاردنر
– داء أوليير 30%.	ـ أوستيوكوندروما عديد وراثي.
– داء الأعراف الوراثي.	– Retinoblastoma الأرومي الشبكي.
– طفرات P53.	– تناذر عيب الصبغي II.
– Chronic lymphom	– تناذر Langer – Gledion.

 

تصنيف Enneking للأورام العضلية الهيكلية GMT:

Aggressiveness	Anatomic site	Metastases
G0 benign	T1 intracompramental	M0 دون نقائل
G1 Low grade malignant	T2 extra compamental	M1 نقائل موضعية أو بعيدة
G2 high grade malignant

تصنيف الأورام السليمة إلى 3 مراحل:

Stage I : latent or static lesions.

Stage II: progressive تمتد للحواف القشرية أو الصفاقية ولكن لا تتجاوزها

Stage III: aggressive مخترقة للحجرات أو تعطي نقائل

تصنيف الأورام الخبيثة إلى 3 مراحل:

 Stage I: هي نفسها G₁ دون نقائل.

Stage II: هي نفسها G₂ دون نقائل.

Stage III: هي G₁ , G₂ مع نقائل.

و تصنف إلى a – b حسب:

• a تعني Intra-compartmental.
• b تعني extra-compartmental.

–        أهم المظاهر النسيجية المحددة لدرجة الورم: درجة الخلوية و كمية اللانموذجية الخلوية.

–        أشيع ورم خبيث عند المراهقين هو Osteosarcoma ثم إيونيغ.

–        طبيعة الألم في الورم: deep aching or boring وغالباً يشتد ليلاً ـ يترقى عادة ببطء.

 –        المظاهر السريرية التي تساعد وبشكل كبير في وضع التشخيص هي العمر والتوضع.

العمر:

–        قبل النضج الهيكلي: كيسة العظم الوحيدة ـ كيسة أم دم ـ Osteochondroma ـ Ewing.

–        عقد ثاني أو ثالث: osteasrcoma.

–        Adult: chomdrosarcoma ـ malignant fibrous histocytoma.

–        بعد العقد الخامس: نقائل سرطانية أو MM.

الموضع:

1. الكردوس Metaphyseal : الكثير من الآفات.
2. المشاش (Epiphyseal) و تحت الغضروف (Subchondral): مثل Giant cell tumor و Chondroblastoma
3. الجدل (Diaphysis): مثل Ewing Sarcoma – Adamantinoma
4. عظام اليد والقدم الصغيرة: Enchondroma

–  يساعد MRI في تحديد الامتداد داخل العظمي وخارج العظمي.

– أغلب الأورام العظمية تعطي إشارات منخفضة بالزمن الأول Low signal on T₁.

– أغلب كتل الأنسجة الرخوة بما فيها الأورام تعطي إشارات عالية بالزمن الثاني high signal on T₂ .

أنماط الخزعات :

Needle Biopsy:

1. Fine needle : Cytology
2. Core needle : Histology.

Open biopsy :

1. Excisional Biopsy : استئصال كل الورم كجزء من الخزعة وتستعمل فقط للآفات الصغيرة أو السطحية.
2. Incisional Biopsy : طريق مباشر من الجلد للآفة وتفضل في الأورام الخبيثة

–   يميز المظهر الشعاعي الآفات الغضروفية و خاصة Chondrosarcoma و تظهر بشكل كثافات منقطة تعزى لتعظم الغضروف.

الفرق بين:

Chondrosarcoma	Osteosarcoma
ذروة الحدوث عقد خامس أو سادس شائع في الجزء القريب من الطرف(Proximal limb girdles) : الحوض ـ الكتف ـ الفخذ القريب. إجمالاً Lower grade I، II في 90% لذلك لا حاجة للأشعة والكيماوي (الاستئصال كافي).	عقد ثاني وذروة أخرى فوق 60 سنة تحدث حول الركبة خلف أسفل الفخذ 70% IIB، 20% III

 

أغلب الأورام تحدث عند الرجال بشكل أشيع إلا ثلاثة تشيع عند النساء: – Giant cell tumor – Parosteal osteosarcoma – Fibrous dysplasia

 

الأورام حسب درجة الخباثة:   Benign G0: 1.     Non-Ossifying fibroma أطفال 2.     Fibrous Dysplasia 3.     Osteoid osteoma < 30 سنة 4.     Osteoblastoma شاب بالغ 5.     Chondroma أي عمر 6.     Chondroblastoma مراهق 7.     Osteochondroma مراهق 8.     Chondromyxoid fibroma مراهق 9.     Giant cell tumer 10. Eosinophilic granulama أشيع ورم في جسم الفقرة 11. Hemangioma 12. Lipoma. 13. Myxoma.   Low grade malignant G1: 1.      Parosteal osteosarcoma. إناث 2.      Periosteal osteosarcoma 3.      Secondary condrosarcoma. 4.      Adamantinaoma 5.      Heamangioendothelioma 6.      Chordoma 7.      Dermatofibrosarcoma. 8.      Well differentiated liposarcoma.   High grade malignant G2: 1.     Classic osteosarcoma أطفال ومراهقين 2.     Primary chondrosarcoma عقد رابع أو خامس. 3.     Fibro sarcoma. 4.     Malignant fibrous histocytoma أشيع ساركوما أنسجة رخوة 5.     Ewing sarcoma 10-20 سنة 6.     Liposarcoma. 7.     Synovial sarcoma. 8.     Epitheloid sarcoma. 9.     Multiple Myeloma (50 ـ 70 سنة)

الأورام السليمة المكونة للغضروف:

Osteochondroma – Enchondroma – Chonroblastoma – Chondromyxoid fibroma.

الأورام المشكلة للعظم ثلاثة:

ورمان حميدان: عظموم عظماني osteoid osteoma ـ ورم بانيات العظم Osteoblastoma.

ورم خبيث: Osteosarcoma.

————————-

–       Calve’s Disease : فقرة مسطحة ناتجة عن الورم الحبيبي الإيوزيني وهو نفسه Histiocytosis x.

–       أشيع خباثة في العظم هي النقائل.

–       أشيع أورام الأنسجة الرخوة هي Lipoma.

–       أشيع ساركوما للأنسجة الرخوة هو Malignant Fibrous Histiocytoma.

–       الخباثة البدئية الأكثر شيوعاً: Multiple Myeloma وبعدها Osteosarcom.

–       أشيع الآفات البدئية السليمة هي آفات الغضروف السليمة وخاصة Osteochondromas.

–       Osteoid osteoma من الأورام السليمة والتي أفضل ما تشخص بـ C.T.

–       أشيع ورم خبيث في اليد هو SCC ـ أشيع ورم انتقالي في اليد يكون من الرئة.

–       أشيع ورم بدئي في عظام اليد Enchondrome

–       أشيع ساركوما أنسجة رخوة في اليد Epitheloid sarcoma.

المعالجات المرافقة للجراحة: وسائل إضافية تؤمن تأثير سمي على الجوف الورمي Cytotoxic.

وهي إما:

كيماوية Chemical: فينول ـ هيدروجين البروكسيد ـ كحول.

حرارية Thermal: آزوت سائل أو بولي ميتيل ميتاكريلات ـ Cement حيث أن الحرارة الناتجة عن بلمرة الاسمنت تؤدي لتأثير سمي. وهي تستخدم في:  Giant cell ـ كيسة أم دم عظمية ـ آفات غضروفية سليمة (Chondreblastoma – Enchondroma) وبشكل أقل في الأورام السليمة المكونة للعظم (Osteoidosteoma ـ Osteoblastoma).

استطبابات البتر:

• آفات الطرف السفلي البعيدة حيث يؤمن البروتيز وظيفة جيدة.
• الآفات الكبيرة والتي تضغط على التراكيب العصبية الوعائية.
• الآفات المترافقة مع كسور مرضية وتلوث متعدد الحجرات.
• النكس بعد المحاولات لإنقاذ الطرف.
• عند الصغار وعند توقع فرق الطول الشديد بين الساقين. إجراء Van Ness.

التصنيف النسيجي لأورام النسيج الرخوة أكثر تعقيداً من تصنيف الأورام العظمية.

معظم الأورام العظمية تصنف بصباغ Hematoxylin – Eosin.

تصنيف وتشخيص أورام الأنسجة الرخوة يتطلب أصبغة Immunohistochemistry خاصة و أحياناً المجهر الالكتروني.

ساركوما الأنسجة الرخوة أكثر شيوعاً من ساركوما العظام.

الورم النقوي العديد MM: لا يوجد ارتكاس سمحاقي Ü CT غير مفيد, لا يوجد تثبيت في الومضان Ü أهم فحص شعاعي.

————————————————–

 

الأورام السليمة

(Fibrous cortical defect (Non ossifying fibroma:

نتيجة تطور سيئ للعظم أكثر من كونه Fibrous dysplasia.

العمر و الموقع : الأشيع في ميتافيز العظام الطويلة وأحياناً نجد آفات متعددة عادة قريبة أو ضمن القشر .

التشريح المرضي : عش (نسيج ليفي ضمن قشر العظم) يستمر سنوات قبل التعظم ذو قوام صلب يحتوي خلايا عملاقة.

شعاعياً و سريرياً: غير عرضي ويكتشف صدفة عند الأطفال، منطقة بيضوية شفافة تحاط بحافة رقيقة من عظم كثيف.

العلاج:  عندما ينمو العظم تشفى الآفة عفوياً وقد تتضخم لتسبب كسور مرضية, عند تكرار الكسور يجرى تجريف وتطعيم. لا يوجد مخاطر خباثة.

Fibrous Dysplasia

اضطراب تطوري يستبدل فيه العظم الترابيقي بنسيج ليفي يحتوي نقاط من عظم Osteoid and woven bone.

التوضع: في الميتافيز أو الديافيز أو الإيبيفيز.

قد يصيب عظم واحد mono stotic. أو طرف واحد mono melic أو عدة عظام Polyostotic.

التشريح المرضي: نسيج ليفي مع بقع منتشرة في العظم المنسوج وخلايا عملاقة مبعثرة.

في حال تواجد هذا التشوه في أكثر من عظم (متعدد العظام) قد يترافق مع بقع القهوة بحليب أو تناذر Mccune-Albright. (التطور الجنسي المبكر عند الإناث) وهو:

1. Polyostotic fibrous dysplasia.
2. بقع قهوة بحليب حوافها ذو نتوء حادة )بينما في Neurofibromatosis فتكون حواف البقع ناعمة.
3. تطور جنسي مبكر.
4. أشيع عند الإناث.

 المظهر الشعاعي و السريري :

–       مناطق كيسية شفافة مع بقع ضبابية Ü مظهر الزجاج المطحون (المغش) Ground–Glass

–       قد ينحني العظم Ü مظهر عصا الراعي للفخذ القريب Shepherd’s crook.

–       الآفات الصغيرة غير عرضية, أما الكبيرة تؤدي لكسور مرضية.

 العلاج:

–       قد نلجأ للتجريف والتطعيم,  طعم قشري اسفنجي أو طعم اسمنتي (ميتيل ميتاكريلات) للآفات الكبيرة.

–   التحول للخباثة Fibrosarcoma في (5 ـ 10)% من النمط عديد العظام Polyostotic, أما في وحيد العظم Monostotic فهو نادر.

الورم العظمي العظماني Osteoid Osteoma :

آفة وحيدة دوماً أصغر من 1.5 سم.

العمر و التوضع:

–        (5 ـ 30) سنة

–        الذكور غالباً.

–        التوضع في الميتافيز أو الديافيز, أي عظم ما عدا الجمجمة.

–        أكثر من نصف الحالات فخذ وظنبوب.

–   يمكن أن يوجد في العناصر الخلفية للفقرة و بالتالي قد يسبب جنف scoliosis في 70% , بحيث يتوضع العش على الجانب المقعر من الانحناء.

 التشريح المرضي: آفة محاطة بمناطق تصلب شديد مع تسمك قشري

شعاعياً و سريرياً:

–        ورم صغير, لا تتناسب الأعراض مع حجمه, فقد يكون الألم موضعاً وأحياناً ينتشر لمنطقة واسعة.

–        يشتد ليلاً, و يستجيب للسالسيلات (NSAIDs).

–        جنف مؤلم.

–        شعاعياً : Nidus العش و هو آفة صغيرة شفافة

 التشخيص التفريقي:

–        خراج برودي

–        إيوينغ

–        التهاب السمحاق المزمن

 العلاج:

–        NSAIDs + إزالة كاملة للعش.

–        وعندما يكون في القشر الأنسي لعنق الفخذ Ü تثبيت داخلي وقائي.

–        لا يوجد مخاطر للخباثة.

Giant osteoid osteoma

Osteoblastoma < 2 سم

العمر و التوضع:

–       البالغين الشباب والذكور غالباً.

–       العمود الصدري و القطني.

–       العناصر الخلفية للفقرات : Facet – lamina – Pedicles , ولا تشاهد في أجسام الفقرات.

–       العظام المسطحة (سقف الجوف الحقي).

–       تشبه السابق ولكن أكبر حجماً وأكثر خلوية وأكثر ارتياباً وشكاً.

 التشريح المرضي: ذو مظهر لحمي Fleshy وأحياناً تأخذ مظهر Low grade osteosarcoma.

 شعاعياً و سريرياً:

–       آفة حالة للعظم ذات حدود واضحة، تحتوي مناطق من التعظم مع حواف متصلبة.

–       وقد تكون كبيرة فتعطي مظهر كيسي يلتبس بكيسة أم دم عظمية.

–       تعطي بالنظائر المشعة بقع حارة.

–       إصابة عصبية في 50%.

–       جنف مؤلم في 70%.

العلاج:

–       استئصال + تطعيم

–       التحول للخباثة أمر وارد وسجلت حالات تحول للخباثة.

Compact osteoma

Ivory Exostosis الورم العاجي

العمر و التوضع:

–  مراهق أو شاب بالغ

–  تظهر الثخانة على السطح الداخلي أو الخارجي compact bone عادة على السطح الخارجي للجمجمة وأحياناً الظنبوب.

سريرياً و شعاعياً:

كتلة قاسية عاجية غير عرضية, عندما تنمو على السطح الداخلي للجمجمة Ü صرع بؤري.

شعاعياً: لويحات لاطئة من عظم متكثف بشدة مع حواف محددة.

Chondroma  –  Enchondroma

العمر و التوضع:

1. أي عمر وغالباً الشباب
2. أي عظم وغالباً العظام الأنبوبية لليدين والقدمين (عادة السلاميات)
3. جزر غضروفية في ميتافيز العظام تتشكل بتعظم غضروفي.
4. أشيع ورم غضروفي في عظام اليد, توضعه الأشيع في proximal phalanges.
5. عندما يتوضع على سطح العظم يسمى ورم غضروفي سمحاقي.
6. داء أوليير: أورام غضروفية متعددة نسبة الخباثة فيه 30%.

 التشريح المرضي:

نسيج غضروفي أبيض لؤلؤي مع منطقة مركزية ومتكلسة Ü يعطي منظر الغضروف الهياليني.

 شعاعياً وسريرياً:

غير عرضية وتكتشف صدفة, قد تكون وحيدة أو متعددة.

شعاعياً: آفات متوضعة مركزياً واضحة الحدود في منطقة اتصال الميتافيز بالديافيز وقد يتوسع العظم بشكل خفيف وأحياناً نجد حزم من التكلسات داخل المنطقة الشفافة Ü علاقة مميزة.

العلاج:

غير ضروري وأحياناً تجريف وتطعيم.

التحول للخباثة في 2% ويرتبط بحجم الآفة, لذا الأورام الكبيرة أو المتعددة لديها ميل أكبر للخباثة.

علاماته بدء الألم ـ ضخامة الآفة ـ تآكل القشر.

متلازمة مافوشي: – أورام غضروفية داخلية متعددة. – أورام وعائية في النسيج الرخو. – استحالة للخباثة 100% – تترافق بأورام خبيثة حشوية.

Periostealchondroma:

التوضع: آفات تطورية تنشأ في الطبقة العميقة للسمحاق Periosteum.

يتوضع على سطح العظم.

نسيجياً: غضروف مفرط الخلوية.

شعاعياً: و سريرياً:

كتل عظمية تبرز من العظم إلى الأنسجة الرخوة.

شعاعياً: غير مرئية لأنها غضروفية ولكن سطح العظم غير منتظم.

العلاج :

Marginal excision: الآفات الناكسة قد تبدو أكثر عدوانية ولكن الآفة لا تبدي تبدلات خباثة.

Chondroblastoma:

العمر و التوضع:

آخر فترة النمو أو فترة البلوغ الباكر, الذكور غالباً (العقد الثاني)

العضد القريب أو الفخذ أو الظنبوب. Epiphysis أو Apophysis.

التشريح المرضي:

خلايا غضروفية غير ناضجة Chondroblasts.

تظهر بدئياً في المشاش Epiphysis محاطة بمطرق نسيج ليفي غير ناضج مؤلم غالباً, نسيجياً منظر شبك بيت الدجاج.

شعاعياً و سريرياً:

آفات مدورة واضحة الحدود في المشاش.

النمط الموضع: في المشاش أحياناً يتصدع السطح المفصلي Osteblastoma.

وأحياناً يجب التفريق عن كيسة أم دم عظمية.

العلاج:

على الرغم من عدوانيتها فهي لا تبدي أي خباثة.

Marginal excision بعد انتهاء فترة النمو حتى لا تؤذي صفيحة النمو.

نسبة النكس عالية.

Chondromyxoid fibroma:

العمر و التوضع:

مراهقين والبالغين الشباب.

أي عظم والأشيع الطرف السفلي.

في الميتافيز (يمتد لصفيحة النمو والديافيز).

أسفل الظنبوب. فالباقي صفيحة النمو ثم للأعلى.

 

التشريح المرضي:

–       Myxomatosis. T

–       Hyaline cartilage.

–       Fibrous tissue.

 شعاعياً و سريرياً:

–       يكتشف عرضياً ونادراً ما يسبب أعراض.

–       شعاعياً آفة بيضوية أو مدورة شفافة متمركزة في الميتافيز وقد تمتد للطبق المشاشي أو الديافيز بشكل اللسان.

–       الحافة السمحاقية الداخلية قد تكون بشكل المحار وقد نجد تكلسات ضمن الآفة.

 العلاج:

تجريف وتطعيم ذاتي.

النكس وارد.

سجلت بعض التبدلات للخباثة.

الورم العظمي الغضروفي Osteochondroma

أشيع الأورام السليمة.

العمر و التوضع:

• المراهقين والبالغين الشباب.
• في أي عظم يتطور غضروفياً (نمو سريع) وخاصة نهاية العظام الطويلة: ركبة، فخذ بعيد أو ظنبوب قريب أو عرف الحرقفة أو عضد قريب.
• قد نجد آفات متعددة ضمن اضطراب وراثي في 10%, Hereditary Multiple Exostosis.

 التشريح المرضي:

• قبة غضروفية تعلو سويقة عظمية ضيقة.
• الآفات الكبيرة قد تأخذ شكل زهرة القرنبيط مع تنكس وتكلس مركز القبة الغضروفية.
• عادة غير مؤلم.
• حدوث الألم Ü كسر أو خباثة.

 شعاعياً و سريرياً:

• فرط نمو الغضروف عند حافة صفيحة النمو وتعظم Ü بروز عظمي مغطى بقبة غضروفية.
• ومع النمو تصبح على حساب الميتافيز وهي تسبب أحياناً ألم بسبب الجراب bursa المغطية.
• شعاعياً هناك علامة واسمة: عرن محدد الحواف ينشأ من الميتافيز وهو يبدو أصغر مما يُشعر به بسبب قبته الغضروفية وقد نجد تكلسات.

 العلاج:

استئصال خارج سمحاقي.

سبب النكس بقاء جزء من القبعة الغضروفية.

أي ضخامة بعد انتهاء فترة النمو Ü خباثة ونسبته 1% في الآفات الوحيدة, و 6% في الآفات المتعددة.

ورم الخلايا العرطلة Giant cell tumor:

–       ينبغي أن يكون المشاش مغلق Mature

–       يعتبر من الأورام القليلة التي تشيع عند النساء أكثر من الرجال.

–       2% نقائل رئوية.

–       ينشأ من خلايا غير معروفة.

العمر و التوضع:

• شابة بالغة (20 ـ 60) سنة.
• آفة غير محددة المنشأ تظهر في عظم ناضج والأشيع الفخذ البعيد ـ الظنبوب القريب ـ العضد القريب ـ الكعبرة البعيدة.
• 50% حول الركبة.
• ذروة الحدوث عقد ثالث.
• حدوثه غير شائع Unusual قبل النضج الهيكلي.
• ويمكن حدوثه في الحرقفة والعجز و العمود الفقري بدون حواف مصلبة (Non-sclerotic).

 التشريح المرضي:

• مظهر لحمي محمر ومن الصعب إزالته بشكل كامل في العظم المحيط.
• العلامة المميزة Ü خلايا عملاقة متعددة النويات بكميات كبيرة ضمن لحمة مؤلفة من خلايا ورمية مدورة وبدون نسيج بين خلوي.
• تبدي الآفات العدوانية عدم نموذجية خلوية مع أشكال انقسامية.

 شعاعياً و سريرياً:

• ألم بنهاية العظم الطويل وأحياناً تورم.
• بالفحص كتلة مجسوسة + حرارة موضعية.
• منطقة شفافة شعاعياً متمركزة بنهاية عظم طويل ومحددة بصفيحة عظمية تحت غضروفية.
• والحافة السمحاقية قد تكون واضحة, وقد تصبح في الآفات العدوانية غير واضحة الحدود ill defined.
• المركز قد يأخذ مظهر فقاعات الصابون.
• العلامة المميزة Ü آفة كيسية في عظم ناضج تمتد إلى الصفيحة تحت الغضروفية. أي الورم يجاور حافة المفصل.
• صفات الآفة الكيسية: Purely lytic, Eccentric, Well defined.

 العلاج:

• الآفات المحددة والبطيئة:

o       تجريف الجوف ثم المسح بواسطة الآزوت السائل أو هيدروجين بيروكسيداز ثم تحشى بـ Bone chips.

o       نلجأ أحياناً للاستئصال ثم التطعيم العظمي أو البرويتز.

• وأحياناً أورام Spine تعالج شعاعياً ولكن بسبب خطر التحول للخباثة يستبعد خيار الأشعة.

 

الكيسة البسيطة Simple Bone Cysts:

تشكل حوالي 3% من الأورام العظمية البدئية.

 العمر:

• هي أورام سليمة تصيب سن الطفولة وسن المراهقة (غالباً بعمر 4 ـ 10 سنة), نادراً ما تشاهد عند البالغين.
• تصيب الذكور < الإناث بنسبة 2: 1.
• غالباً وحيدة.

 التوضع:

• أغلب الكيسات العظمية تحدث في كردوس (ميتافيز) القسم القريب للفخذ أو للعضد وبنسبة 50% في العضد و25% في الفخذ.
• الموقع الشائع الثاني هو القسم القريب أو البعيد للظنبوب، وأحياناً تصيب العقب ـ الشظية ـ الكعبرة ـ الزند ـ الحوض ـ العقب.
• من النادر مشاهدة أكثر من كيسة عند الشخص وبالتالي أطلقت تسمية Solitary Bone Cyst بينما يدل مصطلح Unicameral على أنها أحادية الجوف. وقد تصبح multiloculated بعد حدوث كسر نتيجة تشكل حواجز عظمية متعددة.

تصنف الكيسات العظمية حسب قربها لصفيحة النمو إلى:

• كيسات فعالة Active عندما تكون قريبة للمشاش أقل من 0.5 سم وبالتالي تملك قدرة عالية على النمو (قشر رقيق ـ حجم كبير).
• كيسات ساكنة Latent: ليس لها قدرة على النمو.

 السببيات Etiology:

• سبب الكيسة غير معروف ولكن أي نظرية توضع لتفسير هذه السببية يجب أن تأخذ بعين الاعتبار النقاط التالية: 70% تكتشف أثناء الطفولة 95% تصيب الكردوس (ميتافيز) الأغلبية تصيب الفخذ أو العضد القريب.
• جدار أو سائل الكيسة ذو محتوى عالي من البروتين الكيسات العظمية البسيطة هي كيسات سليمة.
• قد يكون منشأ الكيسة هو عبارة عن كيسة زليلية بين عظمية تطورت أثناء الولادة الباكرة أو تكون ثانوية لرض أثناء الولادة ومع الزمن وبزيادة المفرزات توضعت ضمن العظم.
• Jaffe and Lichtenstein اقترحا أن منشأ الكيسة هو خلل في التعظم في منطقة الكردوس خلال طور النمو السريع.
• Cohen: اقترح أن سبب الكيسة هو انسداد وريدي وسوء تصريف السوائل بين الخلوية خلال طور النمو السريع.
• إن حفر القناة النقوية لفتح القنوات الوعائية بين الكيسات والجهاز الوعائي أثبت فعالية في شفاء هذه الكيسات.
• إن العوامل الحالة للعظم (البروستاغلاندين ـ إنترلوكين I ـ الأنزيمات الحالة) قد وجدت في سائل الكيسة بالإضافة لجذور الأكسجين الحرة.

 الإمراضية Pathology:

• تميل الكيسة العظمية للتوسع عن طريق تآكل القشر العظمي وبالتالي انتفاخ موضع في العظم وعلى الرغم من هذه الحقيقة فإن التشكل العظمي الارتكاسي والسمحاقي لن يحدث ما لم يحدث كسر مرضي، وعندما ينكسر العظم المصاب فإن الجدار القشري يصبح أسمك وتتشكل عدة حواجز عظمية.
• سائل الكيسة شبيه بسائل التبن وهو مظهر مميزة ويفرق عن كيسات أمهات الدم.
• الضغط داخل الكيسة أكثر من 30 سم ماء عند إدخال إبرة ضمن الكيسة هو مظهر مميز.
• المظهر المميز من الناحية التشريحية المرضية هو الغشاء الرقيق المبطن لجوف الكيسة مع خلايا شبيهة بالظهارية.

 المظاهر السريرية:

الكيسة تكون غالباً لا عرضية وتكتشف صدفة. وأحياناً تتظاهر بألم متوسط الشدة نتيجة الكسور المرضية المجهرية، وغالباً تشفى الكسور بسرعة دون شفاء الكيسة.

وقد سجلت حالات من انغلاق المشاش الباكر في 10% من المرضى بعد تلك الكسور.

 شعاعياً:

نقص كثافة عظمية حالة للعظم ـ نافخة للعظم.

هناك علامة القطعة الساقطة Fall Fragment sign وهذه تمثل جزء من القشر المكسور والتي تسقط في الكيسة الممتلئة بالسائل وهي تشاهد في 10% من الحالات.

 التشخيص التفريقي:

1. Aneurysmal Bone Cysts :

• تصيب كردوس العظام الطويلة الفخذ والظنبوب الأشيع.
• 50% حول الركبة ـ 20% عظام مسطحة , أو عناصر خلفية للعمود الفقري.
• أقل شيوعاً من الكيسة البسيطة وتقدر بـ 1% من الأورام السليمة.
• عمر (5 ـ 20) سنة أو أي عمر.
• مظهرها يتشابه مع Giant cell (يمتد للسطح المفصلي).
• علامة فقاعة الصابون Soap – Bubble (تشكل من حواف جدران الكيسة) أو Egg Shell.

2. Monostotic Fibrous Dysplasia.
3. Giant cell tumor قد يختلط نسيجياً مع الورم البني.
4. Non-osteogenic Fibroma.
5. Benign Cartilage Tumors.
6. Atypical Eosinophilic Granuloma: (أكثر ما يصيب الجمجمة والفخذ بعمر 5 – 10 سنة).

 العلاج:

الاعتقاد الخاطئ والشائع حول علاج الكيسات العظمية عند الأطفال أنه حالما تحدث الكسور المرضية فإنه يحدث فرصة ممتازة للشفاء العفوي ولكن الباحثون وجدوا أنه فقط 5% يحدث شفاء عفوي.

C.T هام في التشخيص التفريقي عن الأذيات الأخرى ـ ويؤكد التشخيص بالجراحة أثناء رشف سائل شبيه بالتبن.

حقن الكورتيزون: حقن ميتيل بريدنزولون أسيتات مع نتائج جيدة في 90% والشفاء يعتمد على ملاحظة أن فعل الكورتيزون المضاد للبروستاغلاندين له دور في علاج الكيسات.

غالباً نجري صورة مع مادة ظليلة بحقن ممدد بالسيروم الملحي لتأكيد وجود أو غياب الحواجز الليفية أو العظمية.

وبعد بيان تركيب الكيسة بالمركب الظليل السابق نلجأ للسيروم الملحي ثم نلجأ لحقن ميتيل بريدينزلون (40 ـ 120 ملغ).

يكرر الحقن كل شهرين بمعدل (2 ـ 5) مرات. لا تلاحظ التغيرات الشعاعية خلال الشهرين الأوليين.

مساوئ هذه الطريقة هو تناذر كوشينغ وبالتالي يجب ألا تزيد الجرعة عن 120 ملغ.

حقن نقي العظم الذاتي: ما زالت قيد الدراسة بالإضافة لحقن الكولاجين مع مطرق العظم.

 إزالة الضغط بالحفر المتعدد: الحفر عبر الجلد المتعدد قد أظهر فعالية جيدة وذلك بواسطة أسياخ كيرشنر Ü تسرب لسائل الكيسة وانخفاض الضغط داخل الكيسة.

 التجريف مع طعم عظمي: ونسبة الشفاء 50% وقد نلجأ للتثبيت الداخلي في كسور عنق الفخذ وقد نلجأ لاستخدام طعوم صناعية مثل هيدروكسي أياتيت وسيراميك ثلاثي كالسيوم الفوسفات.

ذكر أيضاً حقن الكحول.

أدواء النوسجات Histiocytosis

مجموعة من الاضطرابات تشكل فيها خلايا الجهاز البطاني (Eosinophils – Histocytes) تجمعات حبيبومية Granulomatous. قد تسبب آفات حالة للعظم تشابه الأورام العظمية ـ تصيب الأطفال ـ ميزتها نقص التثبيت على الومضان.

Eosinophilic granuloma

طفل أشقر بعيون زرق وغبي مع تعدد بيلات ـ بيلة تفهة.

العمر و التوضع:

المريض طفل عادة.

أشيع ورم سليم يصيب جسم الفقرة أكثر من العناصر الخلفية للنخاع.

أشيع هذه الحالات وهو الوحيد التي يتظاهر كآفة عظمية صرفة (لا يترافق مع إصابة حشوية).

عظام مسطحة أو ميتافيز العظام الطويلة فخذ ـ حوض ـ جمجمة.

التشريح المرضي:

• Histiocytic cells.
• Eosinophilic Leucocytes.
• Lymphocytes.
• Plasma cells.
• Neutrophils

شعاعياً:

آفة بيضوية محددة الحواف وأحياناً تترافق مع تصلب عظمي ارتكاسي.

قد نجد آفات متعددة وفي الجمجمة مظهر Punched-out

 قد نجد انخساف فقرة Vertebra plana الفقرة المسطحة علامة واسمة Calve’s disease.

العلاج:

تشفى عفوياً ونادراً ما تشاهد عند البالغين.

Handshuller – christian disease:

العمر و التوضع:

–        يشيع إصابة السرج التركي Sella Turcica .

–        فوق عمر ثلاث سنوات.

–        المريض طفل عادة مع آفات منتشرة تصيب الجمجمة وأجسام الفقرات والكبد والطحال.

سريرياً:

يوجد فقر دم + ميل للإنتان المتكرر

الثالوث: آفات جمجمة + جحوظ عينين + بيلة تفهة (نقص كثافة نوعية للبول).

العلاج:

تجريف + معالجة شعاعية

بارد على الومضان.

Letterer–Siwe disease: نادراً جداً

العمر و التوضع:

• شكل عظمي – جهازي Histiocytosis
• يشاهد عند الرضع (عمر أقل من 3 سنوات).

التشريح المرضي:

آفات عظمية ـ جلدية ـ ضخامة عقد لمفاوية ـ تجرثم دم متكرر.

سريرياً و شعاعياً:

يتطور عادة بسرعة Ü وفاة Fatal

أشعة: ـ ملح وبهار ـ زجاج مطحون.

Haemangioma:

العمر و التوضع:

مرضى متوسطي الأعمار.

المكان الأشيع جسم الفقرة, وأحياناً الجمجمة والحوض حيث المظهر يوحي بالخباثة ولكن دون أي تدمير قشري أو نقوي.

 

سريرياً و شعاعياً:

تكتشف صدفة ـ لا عرضي.

نادراً ما يكون العرض الأساسي كسر مرضي.

عندما يكون المريض لديه ألم ظهري Ü كسر مرضي

شعاعياً: ترابيق شاقولية خشنة في جسم الفقرة (مظهر corduroy في جسم الفقرة). من المظاهر الشعاعية للفقرة المصابة بورم وعائي هو مظهر قضبان الزنزانة (Jailhouse Vertebra).

العلاج:

العمل الجراحي قد يحمل مخاطر النزف الشديد.

Osteolysis Disappearing bones:

أحد أنماطه الانحلال العظمي الشديد أو Gorhams disease.

يوجد اختفاء مترقي للعظام مترافق مع Haemangiomatosis أو Multiple Lymphongiectases وعادة يصيب العظام المجاورة وأحياناً تصاب عدة أماكن.

ألم خفيف أو كسر مرضي.

لا يوجد معالجة نوعية ولكن سجلت حالات توقف عفوي أحياناً يمتد إلى أعضاء حيوية مؤدياً للموت.

أورام تصيب جسم الفقرة: –  Eosnophilic Granulome الأشيع. –  Haemangioma.

———————————————–

الأورام الخبيثة

كوندرو ساركوما ثانوي: منخفض الخباثة.

أوسيتو ساركوما ثانوي: عالي الخباثة.

 

Chondro Sarcoma:

تنشأ في 50% من الحالات من ورم غضروفي داخلي (ثانوي).

العمر و التوضع :

عقد رابع أو خامس الذكور < الإناث.

ميتافيز العظام الطويلة والحوض. (الأشيع في الحوض (25 ـ 30)% ثم الفخذ)

الأورام المتوضعة في الحوض ولوح الكتف ميالة للخبث أكثر من غيرها لأن موقعها يسمح بنموها دون أن تكتشف.

قد تتعرض الإنكوندروما (Benign Medullery Chondroma)  لتحولات خباثة.

 التشريح المرضي:

Lower grade: تشابه نسيجياً الآفات الغضروفية السليمة.

High grade: تكون أكثر خلوية مع مظاهر شاذة.

 سريرياً و شعاعياً :

–        أكثر عرض هو الألم.

–        ينمو ببطء ويستمر عدة أشهر قبل أن يكتشف.

النمط البدئي: يظهر في أي عظم يتطور غضروفياً وعادة ميتافيز العظام الأنبوبية كمنطقة شفافة شعاعياً مع شظايا متكلسة مركزياً ونميز الورم المحيطي عن المركزي الأكثر شيوعاً.

النمط الثانوي: عادة Low grade: ينشأ في القبة الغضروفية للعرن Exostosis

إن الضخامة المترقية في كل من  Osteochondroma أو Enchondroma بعد توقف النمو الطبيعي يشير إلى خباثة.

تشخيص بـ C.T أو MRI.

 العلاج :

تعالج بالاستئصال الواسع مع بروتيز أو بالبتر .

لا يستجيب الورم للعلاج الشعاعي أو الكيماوي.

Osteosarcoma:

العمر و التوضع:

–        الأطفال والمراهقين (العقد الثاني).

–        ميتافيز العظام الطويلة وخاصة حول الركبة 50% والنهاية القريبة للعضد.

–        يعطي نقائل رئوية في 10% (أشيع النقائل).

–        انتشاره دموي.

–        نسبة البقيا لفترة طويلة بعد العلاج هي 50 ـ 60%.

–   توجد ذروة حدوث ثانية بعد عمر 60 سنة (ساركوما ثانوية) وهي ذات خباثة عالية الدرجة ويترافق مع: إشعاع ـ باجيت (الأشيع) ـ عسر تصنع ليفي.

 التشريح المرضي :

ينتشر الورم ضمن قناة النقي وعبر صفيحة النمو إلى الأنسجة الرخوة مع تعظم الحواف السمحاقية.

المظهر النسيجي متنوع.

تكاثر أعداد من الخلايا الخبيثة والتي تنتج نسيج شبه عظمي Osteoid.

عند التشخيص تكون مرحلة الورم عادة IIB.

الشكل الكلاسيكي داخل نقوي Intramedullary و هو ورم عالي الخباثة ينشأ في العظم وينتشر بسرعة باتجاه السمحاق والأنسجة الرخوة.

 سريرياً و شعاعياً :

ألم ثابت يسوء ليلاً ويزداد تدريجياً.

الكسور المرضية نادرة.

ارتفاع ESR­ ـ ALP­.

يظهر بشكل مناطق انحلال عظمي ضبابية متداخلة مع مناطق زيادة كثافة عظمية مع اختراق الورم للقشر وامتداده للأنسجة الرخوة وتشكل عظم جديد بشكل أشعة الشمس (Sun Burst) وفي زوايا الارتفاع السمحاقي تشكل عظم جديد Ü مثلث كودمان.

(وهج الشمس + مثلث كودمان) نموذجي لساركوما العظم وتشاهد في أورام أخرى سريعة النمو.

 العلاج:

عندما يكتشف الورم يكون عادة IIA أو IIB أو III ويعالج كيماوياً لمدة (8 ـ 12) أسبوع ثم بالاستئصال الواسع Wide Resection وأحياناً بتر. تفحص العينة بعد الاستئصال فإذا وجد تنخر ورمي Ü استمرار المعالجة الكيماوية (6ـ 12) شهر وإذا كانت الاستجابة ضعيفة تغير العامل الكيماوي والأفضل: ميتوتريكسات، سيسبلاتين ـ دوكسوروبيسين ـ أدريامايسين.

أشكال مختلفة لـ Osteo Sarcoma :

Parosteal osteosarcoma: (Juxta cortical – young adult – Low grade)

ساركوما منخفضة الدرجة.

 العمر و التوضع :

–        تقع على سطح إحدى العظام الأنبوبية. (ميتافيز الوجه الخلفي البعيد للفخذ أو الظنبوب القريب).

–        المريض بالغ شاب.

 التشريح المرضي:

بالخزعة عظم متشكل بشكل جيد دون ترابيق منتظمة

 سريرياً و شعاعياً :

شعاعياً كتلة عظمية كثيفة على سطح العظم أو محيطة به والقشر غير متآكل (فجوة ين الورم والقشر السليم).

على الرغم من أن الآفة خارج العظم إلا أنها لا تنتشر إلى الحجرة العضلية المجاورة حتى وقت متأخر.

 العلاج:

مرحلة الورم عادة IA ويعالج بـ Wide excision.

أحياناً يكون الورم أكثر عدوانية Dedifferentiated Parosteal ويعالج مثل الساركوما داخل النقوية.

Periosteal Osteasarcoma: (Higher grade – Less ossification)

ورم نادر

العمر و التوضع:

مريض بالغ شاب .

يشبه النمط داخل النقوي, لكنه يقع على سطح العظم Ü ظنبوب.

 شعاعياً:

يظهر بشكل عيب سطحي في القشر وقد يختلط بـ Periosteal chordoma (مميز , شيوع النسيج الغضروفي فيه).

العلاج : يعالج مثل الساركوما العظمية التقليدية.

Paget’s Sarcoma: نادر.

العمر و التوضع:

ينتج عن التحول الخبيث لداء باجيت بعد سن 50 سنة Ü تخريب عظمي وغزو للأنسجة الرخوة.

 التشريح المرضي :

High Grade, أغلب المرضى لديهم نقائل خارج الحجرة Extra-compartmental, عند تشخيص الورم.

الإنذار :

نسبة البقيا لمدة خمس سنوات منخفضة ـ حتى بعد الاستئصال الجذري والعلاج الكيماوي عندما تكون خارج حجري, معالجة ملطفة شعاعية.

Fibro sarcoma of the bone:

نادر في العظم ويحدث عادة في أنسجة غير طبيعية (احتشاء عظم ـ بعد التشعيع ـ عسر تصنع ليفي).

العمر : مريض بالغ

شعاعياً: منطقة تآكل عظمي غير مميز.

العلاج :

Low grade  : استئصال واسع + بروتيز.

High grade : استئصال جذري أو بتر.

Malignant fibrous Histiocytoma داء النوسجات الخبيث الليفي:

يحدث في نسيج غير طبيعي

المريض بالغ متوسط العمر.

يميز عن السابق بوجود النوسجات والخلايا العرطلة.

حسب pre test : هو الغرن الأكثر شيوعاً في الكهولة المتأخرة.

Ewing sarcoma:

الذكور أكثر من الإناث

العمر و التوضع:

–        أشيع عمر (10 ـ 20) سنة.

–        الإنذار أسوأ في الأعمار المتقدمة بعد 17 سنة (وذلك بسبب إزفاء (تبديل) الصبغي 11 مع الصبغي 22).

–        تنشأ من الخلايا البطانية لنقي العظام الطويلة: الظنبوب ـ شظية ـ ترقوة.

–        (حسب بورد) موقع ديافيزي والأشيع الفخذ ويمكن إصابة الحوض في 20%.

–        يترافق مع خزن غليكوجين داخل خلوي كبير.

 التشريح المرضي :

خلايا مدورة صغيرة زرقاء مجتمعة كالعنقود حول الأوعية الدموية.

 سريرياً و شعاعياً :

–        ألم نابض مع تورم وتعب عام ـ ESR­.

–        يظهر بشكل مناطق تدمير عظمي أشيع ما تكون في منتصف ديافيز العظم بشكل مخالف لساركوما العظم.

–        يوجد تشكل عظم جديد Ü منظر قشر البصل Onion peel effect

–        يمتد الورم للأنسجة الرخوة Ü (منظر أشعة الشمس ومثلث كودمان) عادة مترابطة مع أوسيتوساركوما.

–        ثم كيماوي لمدة سنة أو شعاعي يتبع باستئصال موضعي إذا كان أقل قبولاً.

 التشخيص التفريقي :

قد يختلط تشخيصه بـ:

1 ـ ذات عظم ونقي.

2 ـ ساركوما عظمية.

3 ـ Reticulum cell sarcoma.

4 ـ Metastatic Neuroblastoma.

 العلاج:

–        حساس للأشعة.

–        المعالجة الشعاعية:  تأثير دراماتيكي.

–        المعالجة الكيميائية أكثر فعالية مع نسبة البقيا لمدة خمس سنوات 50%.

–   أفضل النتائج: كيماوي ثم استئصال واسع أو بتر إذا كان الورم في موضع مفصلي (أدريامايسين ـ سيكلوفوسفاميد ـ فينكريستين).

–        حسب Secret: علاج كيماوي ثم استئصال واسع ثم علاج كيماوي.

–        حسب بورد: كيماوي + جراحي + شعاعي الجرعة الشعاعية (6000 ـ 7000).

Multiple Myeloma:

أشيع سبب لتحلحل (الانحلال) العظمي وكسور الفقرات الانضغاطي عند الرجال بعد عمر 45 سنة.

أهم فحص شعاعي هو الومضان (لا تثبيت = بارد).

هي الخباثة البدئية الأشيع في العظم.

اضطراب تكاثري للخلايا اللمفاوية B في النقي مع سيطرة الخلايا البلازمية.

العمر و التوضع :

–        العقد الخامس ـ السابع.

–        الذكور < الإناث بنسبة 2 : 1.

–        أكثر ما يصيب spine ثم الأضلاع ثم الحوض ثم الجمجمة والفخذ القريب.

–        تأكيد التشخيص بإجراء رحلان كهربائي لبروتينات المصل Ü حزم شاذة Monoclonal Gammopathies.

–        الإنذار: نسبة البقيا (2 ـ 3) سنة.

 التشريح المرضي:

أعداد كبيرة من الخلايا البلازمية مع أنوية مركزية وقد تشكل ما يسمى ورم وحيد Plasmacytoma يتحول لاحقاً لمرض منتشر.

مخبرياً:

–        فقر دم + ESR­ , ­كرياتينين ـ ­ Ca في 1/3 الحالات.

–        بروتين بنس جونس في البول في أكثر من 50% من المرضى.

–        (بورد): ليس كل المرضى لديهم موجودات مخبرية فمثلاً النقيوم الوحيد هو آفة وحيدة دون تبدلات.

 سريرياً و شعاعياً :

ألم عظمي الأكثر شيوعاً ـ فقر دم ـ ضعف ـ عطش ـ آلام بطنية ـ بوال ـ علامات انضغاط عصبية.

علامات انحلال عظمي Punched out lesions + كسور انضغاطية بالفقرات. آفات انحلالية متعددة ذات حواف محددة مثقبة دون أي تصلب ارتكاسي ولهذا فإن هذه الآفات لا تظهر بـ C.T لعدم وجود تشكل عظمي ارتكاسي.

 العلاج:

تخفيف الألم ومعالجة عرضية، ومعالجة الكسور المرضية.

كسور الأطراف تعالج بـ ORIF مع دك الأجواف بسمنت  Methyl Methacrylate, يساعد في إيقاف النزف.

يعالج النقيوم الوحيد معالجة شعاعية.

المعالجة النوعية: العوامل المؤلكلة السامة (ميلفلان) وأحياناً الكورتيزون في الآلام العظمية.

Reticulum cell sarcoma: ساركوما الخلية الشبكية (لمفوما لاهودجكن)

العمر و التوضع:

المريض 30 ـ 40 سنة.

تشاهد عادة في المناطق الغزيرة بنقي العظم الأحمر: العظام المسطحة ـ Spine ـ ميتافيز العظام الطويلة.

 التشريح المرضي:

ورم الخلايا المدورة للجهاز الشبكي البطاني (مشابه لـ إيوينغ).

 سريرياً و شعاعياً :

ألم أو كسر مرضي.

يظهر بشكل منطقة منقطة من التدمير العظمي والتي تحوي نقي أحمر.

بيدي التحري بالنظائر المشعة آفات متعددة.

 العلاج:

معالجة كيماوية ثم استئصال جذري.

المعالجة الشعاعية يحتفظ بها للآفات التي لا يمكن الوصول إليها بسهولة.

Chordoma:

العمر و التوضع:

البالغين الشباب.

ينشأ على حساب بقايا الحبل الظهري noto – corda.

العجز 50%. عمود رقبي 35% Ü ألم رقبي.

 التشريح المرضي:

Low grade tumor مع انتشار خارج محفظي.

 سريرياً و شعاعياً :

كتلة بطيئة النمو في العجز (أو أي عظم) Ü ألم أسفل الظهر. وينتشر أمامياً Ü انسداد بولي ومستقيمي.

* الخلايا الفقاعية علامة مميزة، Physalliphorous cells.

 العلاج:

استئصال واسع مع مخاطر قليلة للنكس.

نلجأ للعلاج الشعاعي في الآفات غير القابلة للاستئصال.

Adamintinoma: الورم المينائي

العمر و التوضع:

البالغين الشباب عقد ثاني وثالث.

يشيع في القشر الأمامي للظنبوب (أشيع في الظنبوب) ويمكن أن يحدث في أي عظم.

 التشريح المرضي:

Low grade tumor , نقائل متأخرة. عادة فقط بعد محاولات غير كافية للاستئصال.

جزر من خلايا epithelial like cells بشكل أعشاش ومحاطة بنسيج ليفي.

 سريرياً و شعاعياً:

ألم وتورم أمام الساق وثخانة و إيلام.

شعاعياً بشكل Bubble like defect على الوجه الأمامي للظنبوب وأحياناً ثخانة في العظم المحيط.

 العلاج:

جراحة فقط

(بورد): استئصال واسع مع تثبيت الظنبوب بسفود.

لا تستعمل المعالجة الكيماوية أو الشعاعية.

 

—————————————- 

أورام الأنسجة الرخوة

Lipoma:

أشيع الأورام .

العمر و التوضع:

قد تكون متعددة تنشأ في الطبقة تحت الجلد.

المريض عادة فوق 50 سنة.

التشريح المرضي:

فصيصات من الشحم تحاط بمحفظة.

سريرياً و شعاعياً :

كتلة رخوة متموجة ذات حواف محددة.

الشحم نصف شفاف للأشعة Ü يخدع ويضلل الورم الشحمي تحت السمحاقي الاعتيادي.

العلاج:

Marginal resection.

Liposarcoma:

نادر .

العمر و التوضع:

ذروة الحدوث بعد 40 سنة.

يشك به عندما يستمر الورم الدهني بالنمو ويصبح مؤلم وخصوصاً الإليتين والأرداف (كتلة ثابتة غير شفافة).

العلاج:

Low. G Ü Wide resection.

High. G Ü Radical resection.

Fibroma:

ورم وحيد على حساب النسيج الليفي.

Fibromatosis:

أكثر عدوانية من الأورام الليفية البسيطة, بالرغم من عدم خباثتها بالمعنى العام للخباثة.

العمر: البالغين الشباب.

سريرياً :

حبال أو لويحات ثخينة في النسيج تحت الجلد للأطراف والجذع. وبعد الاستئصال الموضعي تميل للحدوث مع ظهور آفات جديدة مع توضع أعلى Proximally.

العلاج:

–        لا تعطي نقائل ويمكن استئصالها.

–        تميل بقوة للنكس بعد الاستئصال.

–        الاستئصال الواسع أساسي وخصوصاً عندما يهدد الإبط أو الحوض أحياناً نلجأ للبتر.

Fibrosarcoma:

يمكن أن يحدث في أي مكان من النسيج الضام والأشيع في الأطراف.

التشريح المرضي:

Low grade: صعبة التمييز عن Fibromatosis.

High grade: خلايا مغزلية غير نموذجية.

سريرياً:

كتلة غير مؤلمة ـ غير محددة ill defined , يمكن أن تنمو حتى أحجام كبيرة

قد توجد نقائل رئوية.

العلاج:

Low grade : ب Wide resection.

High grade : ب Wide resection + معالجة شعاعية قبل وبعد الجراحة.

PVNS (Pigmented villonodular synovitis):

العمر و التوضع:

مراهق أو بالغ شاب.

عادة الورك أو الركبة أو عنق القدم.

التشريح المرضي:

الغشاء الزليلي متورم ومفرط التصنع ومغطى بالزغابات مع لون بني (ترسب الهيموسيدرين).

سريرياً و شعاعياً:

تورم سبخي boggy طويل الأمد في أحد المفاصل.

شعاعياً: حفر في العظم المجاور للمفصل excavation.

العلاج:

–        Synovetcomy, عندما يكون استئصال الغشاء الزليل غير كامل Ü علاج شعاعي

–        لا يتحول للخباثة.

 

Tendon Sheath lesions:

اليدين والقدمين Ü تسمك عقيدي.

الغشاء الزليلي أصفر لذا يسمى xanthome الغمد الزليلي للأوتار (حالياً ورم الخلايا العرطلة للغمد الزليلي).

Synovial Sarcoma:

ورم نادر.

العمر و التوضع:

البالغين الشباب Younger adult.

تورم سريع للمفصل: الركبة عادة ـ الورك ـ الكتف.

وأحياناً تورم بسيط في اليدين والقدمين. (distally in the extremity)

شعاعياً:

كتلة أنسجة رخوة وأحياناً تكلسات شديدة.

مظهر عاصفة الثلج: Snow storm.

العلاج:

Low grade : ب Wide resection

High grade : ب Radical resection + معالجة كيماوية أو شعاعية.

يميل للانتشار للعقد اللمفاوية.

Haemangioma :

آفة سليمة وهي على الأرجح Hamartoma

تشاهد في الطفولة وهي نوعين:

Capillary وعائي Ü بقع محمرة على الجلد + وحمات خلقية navy (birth mark).

Cavernous كهفي Ü مجموعة من الفراغات الدموية الشبيهة بالاسفنج :

آفات سطحية: بقع جلدية وردية أو زرقاء.

آفات عميقة: تمتد للصفاق والعضلات.

لا يوجد مخاطر للخباثة.

لا تحتاج علاج إلا إذا وجد عدم الراحة أو العجز.

نسبة عالية للنكس بعد الاستئصال الموضعي.

يمكن أن يصاب كل الطرف ويمكن مشاهدة حصيات وردية متكلسة.

Glomus tumor الورم الكبي:

–        يحدث عادة حول التراكيب الوعائية العصبية الدقيقة وخاصة سرير الظفر (أصابع و أباخس).

–        يشابه شعاعياً العظموم العظماني.

–   مريض شاب : فترات متكررة من الألم الشديد في ذروة الإصبع وقد نشاهد عقيدة زرقاء صغيرة تحت الظفر وقد نشاهد تآكل السلامية.

–        العلاج بالاستئصال وهو سهل الاقتلاع من محفظته الليفية.

Rhabdomyoma:

تشتبه مع الكتل التي تحدث بعد التمزق العضلي.

كتلة عضلية تتحرك عرضياً وليس طولياً، وتصبح قاسية عند تقلص العضلة.

يوجد احتمال للخباثة ولذلك تستأصل.

Rhabdomyosarcoma:

أشيع اختلاطاته: ورم دموي كبير.

التوضع و العمر:

تشاهد عادة حول الكتف أو الورك.

(بورد): > 30 سنة وذروة الحدوث العقد الثاني.

التشريح المرضي:

تجمعات لخلايا عضلية شاذة بشدة.

High grade.

سريرياً و شعاعياً:

المريض بالغ شاب يشكو من كتلة متضخمة تتحرك مع تقلص العضلة.

تدرس شعاعياً بالطبقي و المرنان.

العلاج:

استئصال جذري للعضلة من منشأها إلى مرتكزها.

وقد نلجأ للبتر وأحياناً معالجة شعاعية.

(بورد): المعالجة الكيميائية جزء أساسي من بروتوكول العلاج.

نوروما Neuroma:

ليس ورم وإنما فرط نمو النسيج الليفي واللييفات العصبية الناشئة العشوائية Ü أذية عصبية.

بالقرع الموضعي (Tinel sign): خدر أبعد من موقع الآفة.

علاجها محبط وقد وصفت تقنيات متعددة ولكنها غير مرضية.

(استئصال مع طعم عصبي ـ استئصال وزرع الجذمور في العضلة).

 

Neurilemoma

 ورم سليم للغمد العصبي (أعصاب محيطية ـ جذور شوكية) : خدر وألم والنمو على الجذر الشوكي  Sciatica.

Neurofibroma

ورم سليم لعناصر عصبية ليفية: منشؤه الأعصاب المحيطية.

قد يشاهد في الجلد وتحت الجلد وأحياناً ينشأ من العظم.

قد تكون الآفة وحيدة أو متعددة وأحياناً تترافق مع جنف أو مفصل موهم بالظنبوب أو فرط نمو إصبع أو طرف بأكمله.

Neurosarcoma:

الأورام الخبيثة قد تنشأ من خلال الغمد العصبي أو من Neurofibroma

               ورم الغمد العصبي: خلايا دموية

              الأورام الليفية العصبية: خليط من أنواع خلوية متعددة, مجموعات عمرية أصغر, الإصابة الحشوية والتنكس الخبيث أكثر شيوعاً بكثير.

—————————————————-

 النقائل العظمية

Metastatic Bone Disease

أشيع خباثة في العظم ـ يشاهد بعد عمر 50 سنة ـ أكثر من الخباثات البدئية مجتمعة.

الأعمار 50 ـ 70 سنة والمنشأ الأغلب هو الثدي ثم البروستات والكلية و الرئة.

الموقع الأشيع هو الفقرات القطنية L والظهرية T ـ الحوض ـ القسم القريب للفخذ والعضد.

الانتشار دموي.

الأطفال تحت ست سنوات غالباً من Adrenal Neuroblastoma.

أعراض ارتفاع كلس الدم: ألم بطني ـ قهم ـ غثيان ـ تعب ـ بوال.

Bone Scan بالنظائر المشعة هو الأكثر حساسية في كشف الانتقالات الصمامية.

قد يكون منشأ الانتقالات مجهول السبب وعندئذ نشك بالمصدر الأولي في الكلية أو الرئة لأن انتقالاتها باكرة أما الثدي والبروستات فهي متأخرة.

قد تكون الآفات:

–        انحلالية  Lytic : (الأشيع), سرطان الكلية ـ الدرق.

–        مكونة للعظم Blastic (غير شائعة) سرطان الثدي أو البروستات.

–        مختلطة (سرطان رئة).

المعالجة:

–        Cytotoxic agents.

–        bisphosphonate لها دور وقائي في الآفات الانتقالية.

–        أغلب الانتقالات العظمية حساسة للأشعة ( سرطان الكلية مقاوم للأشعة ).

 

معايير قرب حدوث الكسر Criteria For an impending fracture:

–        تدمير < 50% من القطر الديافيزي (قطر معترض).

–        آفة < 2.5 سم في القشر.

–        الألم الدائم والمستمر التالي للتشعيع.

يمكن السيطرة على التوضعات الثانوية لسرطان الثدي والبروستات بالمعالجة الهرمونية للبروستات ـ الأندروجينات أو الإستروجين لسرطان الثدي.

Scoring system for predicting pathological Fracture:

يصنف الورم حسب مكانه و حجمه و الألم المرافق و نمط الآفة و تعطى الدرجات حسب ما هو موضح بالجدول:

3 scores	2 scores	1 score
Peritrochanter	Lower limb	Upper limb	Site:
Functional	Moderate	Mild	Pain:
> 2/3	1/3 – 1/2	< 1/3	Size:
Lytic	Mixed	Blastic	Lesion:

إذا كان مجموع النقط Score = 8 أو أكثر : تثبيت داخلي وقائي للكسور المهددة.

Acral metastatic disease: نادر وعادة يكون من سرطان الرئة.

———————————————

بعض النقط المهمة و الملاحظات حول الأورام العظمية:

–        يميز تثبيت الومضان الآفة الخبيثة عن السليمة حيث يكون بكمية أكبر ولمدة أطول من الورم السليم.

–        يميز MRI الخباثة أكثر من C.T لأنه يميز الامتداد للأنسجة الرخوة.

–        امتداد الكتلة داخل قناة النقي مشعر سلامة أما وجودها مستقلة عن العظم مع تخرب القشر Ü مشعر خباثة.

–        لا يوجد خزعة مجمدة للعظم لأنه بحاجة لتحضير 24 ساعة بماءات البوتاسيوم.

–   نبحث عن الارتكاس السمحاقي في منطقة اتصال العظم السليم مع الآفة حيث يتقبب السمحاق (مثلث كودمان أشعة الشمس).

–        الساركوما العظمية الأقل خباثة هي حول السمحاقية Parosteal Sarcoma.

–        الساركوما العظمية الأشد خباثة هي النقوية التقليدية (موسع الأوعية).

–        ورم سليم مع احتمال خباثة: (أوسيتوكوندروما ـ إن كوندروما)← كوندروساركوما.

–        كوندروبلاستوما: يصيب المشاش فقط.

–        مؤهبات الخباثة في إن كوندروما: (آفة مركزية ـ داء أوليير ـ العمر المتقدم).

–        أشيع مكان لتوضع الأورام السليمة: النهاية القريبة للعضد.

–        منظر عاصفة الثلج يشاهد في ساركوما الغشاء الزليل Synovial sarcoma.

–        الأورام الأشيع عند النساء: (Giant cell tumor – ساركوما عظمية Parosteal ـ Fibrous dysplasia).

–        الأورام البانية للعظم: عظموم عظماني ـ ورم بانيات العظم ـ ساركوما عظمية.

–   الأورام البانية للغضروف: ورم عظمي غضروفي ـ ورم غضروفي داخلي ـ كوندروبلاستوما ـ ساركوما غضروفية ـ Chondro Myxoid Fibroma.

–     علامات سوء الإنذاء في إيوينع:

1 ـ عمر فوق 17 سنة.

2 ـ توضع حوضي.

3 ـ LDH ­.

4 ـ حجم الورم < 8 سم.

 ـ النقائل:

ـ عظمية نسبتها 25% إنذارها أسوأ.

ـ رئوية نسبتها 50% إنذارها أفضل (تستأصل).

–        التكلسات المركزية توحي بالخباثة.

–        التكلسات المحيطية توحي بالسلامة (عدم امتداد الورم).

–        أشيع ارتكاس سمحاقي: مثلث كودمان.

 

علامات سوء إنذار أو سيتوساركوما

–  الموسع للأوعية -­ ALPو LDH –  النقائل العظمية –  كبيرة الحجم.

–  عقيدات رئوية غير قابلة للجراحة (< 8 عقد مركزية). – الساركوما الثانوية: ( داء باجيت – تشعيع – F.D Fibrous dysphia ). – النقائل الموضعية: (عبر النقي لبؤرة أخرى –  عبر المفصل).

 

ماهو الفرق بين :

كيسة بسيطة	كيسة أم دم
مركزية أعمار صغيرة كردوسية (ميتافيز) نادراً ما تتجاوز المشاش تتحجب بعد الكسر قد لا تشخص إلا بعد الكسر عند الذكور أشيع مكان العضد القريب العلاج الأولي: بزل وحقن ميتل بريدنيزول.	محيطية أعمار أكبر جدلية (ديافيز) تتجاوز المشاش محجبة الإناث = الذكور أشيع مكان حول الركبة تشاهد في عمود فقري (عناصر خلفية) تجريف وتطعيم

 

علامات تحسن الكيسة على الحقن:

• زيادة سماكة القشرة.
• نقص الحجم.
• زيادة الكثافة.

–        أشيع ورم بدئي في Spine: (MM –  ورم حبلي بالعجز).

–        الألم عرض أساس في: (MM ـ  نقائل ـ لمفوما).

–        كل النقائل حساسة للأشعة ما عدا نقائل الكلية.

–        أشيع ورم انتقالي تحت  6 سنة هو نورو بلاستوما.

–        أشيع مكان لـ MM: (الفقرات ـ الجمجمة ـ الأضلاع ـ الحوض).

–        أشيع مكان للمفوما: الفخذ.

–        منظر الملح والفلفل في الجمجمة: (MM ـ Histiocytosis X ـ فرط جارات الدرق (ورم بني).

–        منظر الزجاج المطحون: حثل عظمي كلوي ـ Fibrous dysplasia ـ Histiocytosis X.

–        النسيج المسيطر في Chondromyxoid Fibroma هو المخاطين Myxomatous

–        سبب نكس الأوسيتوكوندروما: بقاء جزء من القبعة الغضروفية.

–        أشيع مكان للورم الحامضي المحبب: الجمجمة والفخذ.

–        أشيع ورم يصيب جسم الفقرة (فقرة مسطحة): الورم الحامضي المحبب Histiocytosis X.

–        أشيع توضع لـ هيمانجيوما: جسم الفقرة.

–        منظر الفقرة Jailhouse: هيما نجيوما.

–        يفضل تجنب العلاج الشعاعي لـ GCT (Giant cell. T) لاحتمال التحول للخباثة.

–        منظر فقاعات الصابون: ( GCT ـ كيسة أم دم ).

–        نسبة شفاء الكيسة البسيطة:

o       بعد كسر 5% فقط.

o       بعد حقن كورتيزون 90%.

o       بعد تجريف وتطعيم 50%.

–        الآفات الباردة على الوضمان: ( MM ـ الحامضي المحبب Histiocytosis x).

–        كوندروساركوما: العلاج استئصال فقط ولا تفيد الأشعة ولا الكيماوي.

–        الكسور المرضية نادرة في الغرن العظمي.

–        أوسيتوساركوما ثانوي: داء باجيت (الأشيع) ـ عسر تصنع ليفي ـ إشعاع

–        تناذر أولبرايت: ( Fibrous dysplasia متعدد + بلوغ مبكر + وحمات)

–        أشيع توضع لـ أوسيتوبلاستوما: عناصر خلفية للفقرة.

–        أشيع نقائل لليد من الرئة.

–        كوندروبلاستوما: نهاية قريبة للعضد ثم حول الركبة.

–        الكيسة البسيطة: أعلى العضد 50% ـ أعلى الفخذ 25%.

–   عظموم عظماني: كردوس ثم جسم الفخذ أو الظنبوب ثم القوس الخلفية للفقرات Ü جنف (70% مؤلم  بحيث الآفة في الجانب المقعر للجنف).

–        أوسيتوساركوما: أسفل الفخذ خلفي.

–        Giant cell T: حول الركبة.

–        كوندروساركوما: الحوض.

–        أشيع توضع للورم الحبلي: العجز (منظر خلايا فقاعية).

–        أشيع توضع للورم المينائي: الظنبوب (منظر فقاعات) bubble , العلاج جراحة فقط.

–        أشيع توضع للورم كوندروميكسويد فيبروما: الظنبوب من الأسفل للأعلى.

–        النقائل المكونة للعظم: رئة ـ بروستات.

–        الورم الخبيث يميز عن السليم بالومضان بأن الخبيث يثبت مدة أطول من السليم.

Histiocytosis X أو Eosinophilic granuloma:

له ثلاثة أنماط:

حبيبي وحيد أو متعدد: يمكن أن يتراجع عفوياً ـ لا مظاهر جهازية.

هاند شولر كريستيان: لا يتراجع عفوياً, مظاهر جهازية: (آفة جمجمة ـ جحوظ عينين ـ بيلة تفهة) ثالوث.

سريرياً:

–        الذكور.

–        أطفال (أشقر ـ عيون زرق ـ غبي).

–        تعدد بيلات ـ بيلة تفهة.

أشيع توضع: الجمجمة ـ الفخذ ـ فقرة مسطحة وحيدة.

المظهر العظمي الشعاعي: فجوات محاطة بآفات صغيرة ـ منظر الملح والبهار ـ زجاج مطحون.

الومضان: بارد.