تمت طباعة الكتاب بتاريخ عام ٢٠٠٨ This book was published in 2008

 التشوهات الخلقية في الزنار الكتفي

إعداد د. رامي عيد

References

Tachdjian’s Pediatric Orthopaedics

Campbell’s Operative Orthopaedics

EMC – Encycl. Méd. Chir.

الأجل الخلقي Congenital Torticollis

الأجل بالتعريف هو عرض وليس آفة بدئية حيث يعبر عن مشكلة ما موجودة في العمود الرقبي

يمكن تصنيفه إلى ولادي – مكتسب (مؤلم أو غير مؤلم)  /جدول ص172 تاكجيان/

الأجل الولادي

1-     العضلي ( الشكل الأشيع للأجل )

2-     الفقري ( فشل التجزؤ أو التكون )

3-     العيني ( يصنف أحياناً مع المكتسب )

الأجل المكتسب

المؤلم	غير المؤلم
الرضي -التبدل الدوراني C12 الأشيع	المتناوب (الطفلي)
التهابي JRA	أورام الحفرة الخلفية
انتاني : التهاب عقد لمفية – خراجات خلف البلعوم – TB – انتان لوزات – Diskitis	أورام النخاع الرقبي

الأجل العضلي الولادي :

هو النمط الأشيع للأجل الولادي غير المؤلم يصيب العضلة القترائية SCM / تليف في جسم العضلة / أكثر ما يتوضع في الجهة اليمنى وخاصة في جزء العضلة القريب من الترقوة ( لكن يمكن أن يصيب أي جزء من جسم القترائية ).

يكتشف بدءاً من عمر أسبوعين ( كتلة في SCM ), أكبر حجم للكتلة يكون بالشهرين, و يتشكل حبل ليفي على مسار العضلة بعمر السنة بغياب العلاج وحدوث التشوهات اللاحقة .

السبب غير معروف لكن تتهم عدة عوامل :

1-       أذية العضلة أثناء الولادة .

2-       تناذر حجرات موضع ضمن العضلة .

3-       اضطرابات سوء التوضع داخل الرحم (ترافقه مع DDH – تقريب مقدم قدم – قفداء روحاء ..) والمجيء المقعدي يسبب نقص تروية في العضلة.

4-       انضغاط العصب اللاحق .

سريرياً :

تتراوح الأعراض والعلامات في الكتلة المجسوسة إلى سوء توضع الرأس حيث يدور الذقن بعكس جهة الإصابة والرأس بنفس الجهة وارتفاع الكتف الموافق.

و مع تطور الحالة تحدث التشوهات الوجهية: عدم تناظر الوجه وتسطحه في جهة الإصابة ( بسبب الاضطجاع ), نقص القطر الجبهي الفقري للجمجمة وتشاهد أذن الخفاش في نفس الجهة ( ينعكس التشوه عند الاضطجاع البطني المديد ) .

عند كل طفل لديه أجل ولادي يجب أن ننفي بشكل أساسي (قبل اللجوء إلى الجراحة):

1- الاضطرابات الفقرية / صورة جانبية للجمجمة والعمود الرقبي /

2- أورام الحفرة الخلفية / الأعراض – MRI /

3- الأسباب الأخرى خاصة الانتانية

العلاج :

أفضل نتائج العلاج هي خلال السنة الأولى من العمر .

يجب إجراء العلاج قبل عمر 6 و 8 سنوات في حالات التشوه الوجهي حيث يمكن أن يتراجع .

عند اكتشاف الحالة يجرى تمطيط و تدليك مع محاولة الحصول على كامل سعة الحركة الفاعلة والمنفعلة. تفيد هذه الطريقة في 95% من الحالات قبل عمر السنة.

عدم تحسن الطفل على العلاج السابق خلال السنة الأولى, نجري جراحة بعد نفي المشاكل السابقة .

استطباب الجراحة  :

عند اكتشاف الطفل مع وجود سعة حركة < 30° مع تشوهات وجهية.

يقترح البعض تأخير العلاج حتى سن المدرسة, تعطي نتائج تجميلية أفضل وإمكانية إعادة بناء خط العنق بتصنيع القترائية .

التكنيك الجراحي :

1- قطع كامل الجزء المتليف من العضلة, تعطي نتائج تجميلية سيئة لكن يحقق أكبر تصحيح ممكن.

2- تحرير الجزء القصي وتطويل الجزء الترقوي بشكل Z , يحافظ هذا التكنيك على شكل العنق.

3- تحرير الجزء الترقوي وقطع الجزء القصي بعيداً عن المرتكز وإعادة الوصل نهاية لنهاية .

4- تحرير العضلة من المنشأ /الناتئ الخشائي/, يعطي نتائج جيدة جداً لكن يحمل خطورة أذية العصب اللاحق.

5- يمكن إجراء تحرير مزدوج Bipolar من المنشأ و المرتكز الترقوي ووصله على المرتكز القصي وذلك في الحالات الشديدة .

بعض التوصيات:

–       يجب عدم إجراء الشق فوق الترقوة مباشرة أو تحتها, إنما في مسافة إصبع أعلى الترقوة لأن الندبة تحت هذا المستوى تكون قابلة للتوسع .

–       تحت عمر السنتين لا حاجة لوضع الجبائر بعد الجراحة وتجرى حركات منفعلة .

–       جبائر فوق عمر السنتين لمدة 4 أسابيع ثم جبائر ليلية وحركات فاعلة ومنفعلة.

تناذر كليبل فايل Klippel – Feil Syndrome

يصنف ضمن الأجل الولادي غير المؤلم.

• يحدث بسبب اضطراب في التجزؤ والتحام في العمود الرقبي بأشكال متعددة وذلك خلال الأسبوع الجنيني 3-8 . والسبب الغالب هو شبه وعائي /اضطرابات الشريان الفقري/ أو سمي – أسباب جينية Genes HOX.
• نسبة الحدوث : الذكور 1.5 – الإناث 1  بمعدل 1/ 42.000 ولادة .
• سريرياً يتكون من :

o       عنق قصر مجنح .

o       خط الشعر المنخفض .

o       أجل مع تحدد حركة في العنق أكثر ما تكون على حساب الدوران والانحراف الوحشي وقليلاً ما يتأثر العطف والبسط.

إن هذا الثلاثي موجود فقط عند نصف المرضى ويتظاهر عند البقية بأنماط أقل اكتمالاً, لكن الأجل وتحدد الحركة هي أكثر المظاهر مشاهدة.

يكون العنق المجنح ثنائي الجانب (حسب Apley )

• يكون الالتحام بعدة أنماط تشمل نسب مختلفة من القوس الخلفية وأجسام الفقرات مع فشل في الانقسام وقد صنف Feil هذه الأشكال إلى:

1-       التحام تام في كافة الفقرات الرقبية والصدرية العلوية .

2-       التحام زوج أو أكثر رقبي فقط .

3-       التحام رقبي مع وجود التحام في المنطقة الصدرية السفلية أو القطنية .

كما أن هناك 3 أنماط تشريحية للالتحام الرقبي :

النمط الأول : التحام C2 C1 مع Occipitalization للفقرة الأولى (التحام مع عظم القذال) مما ينقل مركز حركة العطف والبسط إلى C2 C1, و بالتالي فرط حركية المحور السني وحدوث خلع خلفي وتضييق القناة .

النمط الثاني : التحام طويل مع وصل قفوي رقبي غير سوي, عدم ثباتية لاحقة في C2 C1 ويجب تمييزه عن الالتحام الطويل مع وجود C2 C1 سوي – مفصل قذالي C1 سوي .

إن حدوث عدم الثباتية في النمط الثاني أقل شيوعاً و بالتالي أعراض عصبية أقل.

النمط الثالث : منطقتين من الالتحام مع مسافة مفتوحة بينهما تتحمل كل مجال الحركة, يؤدي لحدوث عدم ثباتية و تنكس.

من المهم في هذا التشوه البحث عن تشوهات مرافقة قد تحمل خطورة لاحقة إذا لم تكتشف:

1- الجنف :

هو التشوه الأكثر مشاهدة (60% من الحالات) يكون مترافقاً مع الحدب وقد يشاهد الحدب فقط.

له نمطان نمط خلقي ونمط مشابه للجنف مجهول السبب .

عادة النمط المشابه لمجهول السبب يتحمل إمكانية حدوث تطور للانحناء, لذلك يجب المراقبة والعلاج بالجبائر أو الجراحة حسب الحالة. وهو يحدث في المنطقة أسفل المنطقة الملتحمة.

2- التشوهات البولية والتناسلية :

تشوهات شائعة (30% من الحالات), و الأشيع فيها هو الإصابة الكلوية وأكثر تشوه مشاهد هو غياب الكلية وحيد الجانب. الخطورة تكمن أن هذه التشوهات تكون لا عرضية في البداية وإهمالها سيؤدي إلى أذيات لاحقة شديدة.

3- التشوهات القلبية الولادية :

نسبة الحدوث 14 %من الحالات والأشيع هو VSD إضافة لتشوهات قلبية وعائية أخرى أقل تظاهراً.

4- نقص السمع :

قد يكون عصبي المنشأ أو توصيلي (التحام في عظيمات السمع), وهو شائع. ونسبة الحدوث30% ويجب كشفه باكراً من أجل ضمان تعلم الطفل الكلام بشكل سوي.

5- Synkinesis

أو الحركات المتماثلة (20% من الحالات) Mirror Movement, يشاهد عند الأطفال الطبيعيين حتى عمر 5 سنوات وهي عبارة عن حركات متماثلة في اليدين والطرفين العلويين دون إمكانية نهي إحداهما, تؤدي في الحالات الشديدة إلى عدم إمكانية تنفيذ الأعمال التي تحتاج لاستعمال اليدين معاً, تتراجع مع العمر لتزول في نهاية العقد الثاني. العلاج بالتمارين .

6- الاضطرابات التنفسية :

عادة تكون سبب نقص التصنع الفصي الرندي أو تكون تالية لاضطرابات الجذع بسبب الجنف المرافق والتحام الأضلاع (30% من الحالات), و بالتالي آفات حاصرة.

7-الضلع الرقبية :

تحدث في 15 % تسبب تناذر مخرج الصدر .

8- تشوهات اليد :

من التشوهات المرافقة وأكثر ما يحدث هو تضاعف الأصابع والتحام الأصابع إضافة لحدوث نقص تصنع في الإبهام  ” Thumb Hypoplasia ” .

9- تناذر الطفل الكحولي :

• اضطراب نمو – تشوه في الجملة العصبية المركزية وتخلف عقلي.
• يحدث Klippelfeil في50 % من الحالات وخاصة C2.3
• DDH – قفداء روحاء – التحامات عظمية متعددة – تقفعات مفصلية (المرفق – المشطي السلاميMp – بين السلاميات Ip ) الوجه مسطح والعينان صغيرتان والشفة العلوية تكون رقيقة .

10- Goldenhar Syndrome

نقص تصنع الفك السفلي وحيد الجانب – حنك مشقوق – تشوهات فقرية 40% من الحالات – آفة قلبية ولادية 35% (ASD – VSD – رباعي Fallot).

11- VATER Association

• Vertebral defects
• Anus imperforation
• Tracheo esophageal fistula
• Esophageal  atresia
• Radial +  Renal Dysphasia.

12-ارتفاع الكتف الخلقي  Sprengle deformity:

يشاهد في:

• ثلث الحالات ( Apley )
• 20% ( Canpbell )
• حتى 50 % ( Tachdjian )

مع وجود Omovertebral Bar يصل لوح الكتف مع العمود الرقبي وهو نمط من أنماط فشل التجزؤ.

يكون ارتفاع الكتف ثنائي الجانب في Klippel feil   ويترافق مع فشل التحام قفوي ( Apley ).

13- Basilar Impression

هذا التشوه تكون فيه ذروة الناتىء السني بمستوى أعلى من الطبيعي حيث يمكن أن تتجاوز الثقبة الكبرى, و تسبب أعراض عصبية إما سبب الضغط المباشر على التراكيب العصبية (جذع الدماغ والنخاع الرقبي) أو سبب التراكيب المجاورة (الشريان الفقري – نقص مرور السائل الدماغي الشوكي CSF).

قد تلتبس الأعراض العصبية بالآفات التالية :

أورام الحفرة الخلفية – تجوف النخاع – شلل البصلة في سياق شلل الأطفال – التصلب العديد – أورام النخاع .

قد تكون الآفة بدنية أو ثانوية :

• النمط البدئي (خلقي) ويترافق مع تشوهات أخرى مثل Klippel feil , Chiari, اضطرابات التشكل في الناتىء السني والأطلس.
• النمط الثانوي يحدث بسبب ضعف التراكيب العظمية في قاعدة القحف:

داء باجيت – الترقق العظمي – الخرع- RA – تكون العظم الناقص (نمط III – IV أكثر من النمط I)- NF-  داء الفقار اللاصق – تناذر Morquio.

السير السريري:

1-       قد تكون الآفة غير عرضية : عادة تظهر الأعراض في العقد 2-3 بسبب زيادة الرخاوة الرباطية عند هؤلاء المرضى مع العمر ونقص قدرة العناصر على تحمل الضغط.

2-       الصداع بسبب إصابة القذالي الكبير, من الأعراض الشائعة كذلك الضعف العضلي والخدر والنمل في الأطراف – إصابة الأعصاب القحفية السفلية V-X-IX-XII. إضافة لأعراض جنسية مثل العنانة.

3-       انضغاط الشرايين الفقرية تؤدي لأعراض مثل الغياب – غشي – اضطرابات عقلية ودوار…

4-       يجب الانتباه إلى أن الأطفال الذين لديهم تشوهات في المنطقة القحفية الرقبية يكونون عرضة لأذية الشريان الفقري واقفار جذع الدماغ عند استخدام الشد الهيكلي عبر القحف.

الدراسة الشعاعية : الصورة البسيطة  CT – MRI .

Chamberlain : يمتد من الحافة الخلفية للحنك الصلب حتى ذروة الحافة الخلفية للثقبة الكبرى. أي تجاوز ذروة الناتئ لهذا الخط يعطي أعراض .

McGregor : يمتد من الحنك الصلب إلى الحافة السفلية للعظم القذالي، النقاط العظمية واضحة وهو يستخدم كمعيار للمسح screening. أي تبارز الناتئ فوق هذا الخط بأكثر من 4.5  مم غير طبيعي .

McRae line : تظهر الأعراض عند تجاوز ذروة الناتئ لهذا الخط / وهو عبارة عن القطر الأمامي الخلفي للثقبة القفوية /.

Fischgald  Metzger : إن وجود مسافة اقل من 10.7 مم من ذروة الناتئ عن خط McRae تؤكد التشخيص.

العلاج :

• إذا كان المريض لا عرضي ( ولو كان شعاعياً مشخص), مراقبة فقط
• وجود أعراض, جراحة دوماً ( العلاج المحافظ لا يفيد).

 يستطب العلاج حسب وجود أو عدم وجود أعراض وليس حسب درجة أو شدة الآفة .

الجراحة :

• علامات الانضغاط الأمامي, يجرى التثبيت بالبسط C_0,1,2

في حال عدم تحسن الأعراض, يجب إجراء استئصال أمامي للناتئ بعد التثبيت الخلفي.

• علامات انضغاط خلفي, يجرى خزع قحف خلفي مع خزع صفائح C1±C2 وفتح الجافية لإزالة الضغط والتأكد من عدم وجود شرائط مشدودة من الجافية. يمكن إجراء التثبيت الخلفي (إيثاق) عند الشك بالثباتية بعد الجراحة.

التظاهرات السريرية في Klippel – Feil :

• إن تشخيص التناذر عند وجود الثلاثي (انخفاض خط الشعر – العنق القصير والمجنح وتحدد الحركة مع أو بدون أجل) يعد سهلاً إذ أن الصعوبة تكمن في الحالات غير النموذجية وأكثر ما يشخص عند وجود تحدد في حركة العنق مع أو بدون أجل دون علامات انكماشية في القترائية. هنا يجب إجراء دراسة شعاعية.
• الأعراض العصبية : عادة لا تظهر قبل العقد الثاني أو الثالث( > 13سنة) وقد تكون ناجمة عن التنكس (ألم) بسبب فرط حركية المفاصل المجاورة لمنطقة الالتحام أو ناجمة عن الانضغاط (اعتلال جذري – شلل رباعي – موت مفاجئ) بسبب عدم الثباتية.
• الأجل: قد يكون موجود أو لا, وقد يكون مكتسب ( بشكل متأخر ) بعد ظهور الأعراض.
• إن وجود أكثر من 3 مناطق التحام مع فواصل حرة بينها يؤخر ظهور الأعراض لمدة طويلة حيث أن توزع الاجهاد على هذه المناطق يخفف من حدوث التنكس فيها .
• (Apley): يجب تفريق Klippel عن قصر القترائية ثنائي الجانب (الذقن للأعلى و الرأس للأمام – لا توجد تشوهات مرافقة).
• قد يظهر اعتلال أعصاب قحفية بسبب الانضغاط في جذع الدماغ (عسرة بلع – عسرة التصويت) أو بسبب الاستسقاء ( صداع – تشوش رؤية) أو بسبب انضغاط الشرايين الفقرية وهي نادرة ( نوب – رنح – غشي ).
• قد يحدث ارنولد كياري.
• إن حدوث جنف رقبي مرافق يجب أن يوجه لعلاج جراحي فوري وهجومي حيث أن العمود الرقبي غير معاوض للانحناءات التي قد تحدث فيه.

الدراسة الشعاعية :

• قد يكون من الصعب إجراء صورة جانبية للعمود الرقبي, لذلك يمكن إجراء صورة جانبية للجمجمة.
• يجب إجراء MRI قبل أي تداخل جراحي ولتحديد منشأ الأعراض (عدم ثباتية أم انضغاط).
• يجب تحري وجود BASILAR EMPRESSION ودراسة احتمال وجود تضيق وانضغاط نخاع عن طريق قياس المسافةSAC (space available for the cord).
• إذا كانت 13 مم أو أقل تدل على انضغاط.
• دراسة وجود فرط حركية عن طريق قياس المسافة (ADI ( Atlantis Dens Interval حيث يجب ألا يتعدى سعة الحركة بين العطف والبسط أكثر من 5 مم والا فهناك عدم ثباتية بين C1 و C2.
•  إن وجود التحام C0-1 و C2-3 يزيد حدوث عدم ثباتية C1-2.
• دراسة عدم الثباتية بين القذالي وC1  وهي أندر حدوثاً من C1-2 وعادة تحدث في البسط (الأمامية نادرة) حيث أن حدوث تحت خلع للمفصل لمسافة أكثر من 4 مم باتجاه الخلف أثناء البسط يدل على عدم ثباتية C0-1 (في البالغين يجب ألا تزيد المسافة عن 1 مم فقط).

العلاج:

لا يوجد علاج بغياب الأعراض /مريض مكتشف شعاعياً/, نكتفي بالمراقبة مع تجنب الرياضات العنيفة ورياضات الاحتكاك.

علاج التشوه (ميلان الرأس) عادة يحتاج لـ Halo الذي يسمح بـ :

1-       إعادة توجيه القحف والقسم العلوي من العمود الرقبي .

2-       تأمين تثبيت خارجي للوقاية من الانضغاط .

3-       تأمين تثبيت في حالات إجراء إيثاق العمود الرقبي .

* يتميز الـ Halo بـ :

1-        عدم أذية الجلد كما في بعض الأجهزة الأخرى كالقبات الرقبية التي تستند على الفك السفلي والعظم القفوي.

2-        إمكانية الوصول إلى مكان العمل الجراحي .

3-        حرية الفك السفلي (الطعام).

4-        إمكانية التحريك الباكر للمريض.

الاختلاطات :

• تجاوز البراغي لجدار القحف و حصول ذات عظم ونقي , خراجات حول الجافية.
• Loosening وهي المشكلة الأشيع.

–        عند تطبيق الـ Halo ينصح البعض بإجراء CT قبل ( لكنه عموماً غير مفيد ) يتم اختيار المناطق السميكة في الجبهة قرب خط الشعر والقسم الجداري الخلفي والقفوي.

–        يتم وضع وزن 1 كيلوغرام لكل سنة حتى عمر 8 سنوات.

–        يجب استخدام أكبر عدد ممكن من البراغي (على الأقل 6 تحت عمر ست سنوات) ويجب أن تكون عامودية على العظم.

مضاد الاستطباب :

• وجود دروز متسعة .
• اضطرابات العظم الاستقلابية ( نسبي ) .

الجراحة :

• عند عدم إمكانية تصحيح ميلان الرأس وحدوث ترقي فيه, يكون العلاج جراحي بالإيثاق Fusion.
• يجب أن يشمل الإيثاق كافة الفقرات الموجودة في الانحناء البدئي ويجرى إيثاق أمامي مع خلفي حسب عمر الطفل (لتجنب  Crankshaft) وتوضع Halo بعد الجراحة .
• في حالات الأجل الناجم عن التشوهات الرقبية العالية يكفي الإيثاق الخلفي وحده .
• في حالات غياب الأطلس النصفي (مترقي), يجرى إيثاق خلفي بين القذالي C2.
• في حالات الالتحام C0-1, قد يكون التشوه (الأجل) هو الدليل الوحيد على الإجابة العصبية ( يجب نفي التشوهات المرافقة ).

* غياب الأطلس النصفي :

• عند الولادة يشاهد انحراف جانبي للرأس على الجذع مع قليل من الدوران والميلان الوحشي, أي (Translation + Lateral tilt + Rotation).
• يكون التشخيص بـ CT
• يجري MRI لتحري الآفات المرافقة مثل Arnold Chiari.
• يجب إجراء تصوير وعائي ظليل لأن هناك تشوه وعائي في منطقة نصف الفقرة الغائبة.

العلاج أولاً بوضع Halo ثم إجراء إيثاق خلفي بين القذالي وC2.

*التحام C1 مع القذاليOccipitalization:

• يكون تام أو جزئي – عظمي أو ليفي يترافق مع عدم ثباتية C1-2(50%) أو Basilar Impression (50% من الحالات).
• تظهر الأعراض في العقد 3 – 4
• السبب عصبي أو انضغاط وعائي ( جذع الدماغ).
• قد يترافق مع جنف أو حدب , تشوه شكل العنق دائماً موجود .
• العلاج بالتثبيت في غياب الأعراض العصبية وعند حدوثها العلاج جراحي بالإيثاق .

التبدل الدوراني ر₁ر₂ C1- C2 Rotatory Displacement

• هو السبب الأشيع للأجل المكتسب المؤلم.
• يتهم في حدوثه عاملين أساسيين هما (الرض و الانتان)
• إن محاولة تصحيح التشوه تسبب ألم شديد.
• إن حدوث إنتان (انتان تنفسي علوي – مداخلات على البلعوم) قد ينتقل إلى أنسجة العنق بسبب الاتصال بين الأوردة البلعومية الفقرية والأوردة حول الناتئ السني, و بالتالي إصابة أربطة ومحفظة وغشاء زليل المفصل بين C1 و C2.
• يؤدي إلى رخاوة رباطية دورانية وحدوث تشنج في عضلات العنق في الجهة الموافقة وحدوث تشنج في القترائية في الجهة المعاكسة كمحاولة لتصحيح التشوه الحاصل, مع حدوث ألم.
• إن حدوث رض وخاصة بآلية دورانية, يؤدي لتشكل طيات في الغشاء الزليل للمفصل C1 – C2 أو حتى القذالي–C1.
• إن عدم إمكانية إصلاح التبدل الدوراني الحاصل بالرض يؤدي إلى أجل ثابت ومؤلم وتشنج القترائية من الجهة المقابلة للإصابة.

يمكن للمريض زيادة درجة التشوه لكن لا يمكنه تصحيح التشوه أكثر من الخط الناصف.

التصنيف :

• الدرجة الأولى (الأشيع): دوران C1 على C2 حول محور الناتئ السني بدون تبدل أمامي.
• الدرجة الثانية : دوران + تبدل أمامي ≤ 5مم (الدوران حول محور وحشي).
• الدرجة الثالثة : دوران + تبدل أمامي > 5 مم .
• الدرجة الرابعة :دوران مع تبدل خلفي لـ C1 على C2.

النمط الأول هو الأكثر شيوعاً ويقل الشيوع باتجاه النمط الرابع لكن تزداد احتمالية حدوث أذية عصبية أو انضغاط شريان فقري من I حتىIV (عادة تحدث في النمط IV – III).

إن الدراسة الشعاعية تكون صعبة بالصور البسيطة , على الصورة الجانبية للجمجمة يمكن مشاهدة اضطراب العلاقة بين C2 وC1 و حركة C1 موافقة لحركة القحف.

التشخيصي الأكيد عن طريق CT الذي يجرى بوضعية اعتدال ووضعية أقصى الدوران الأيمن والأيسر .

العلاج :

• يستخدم العلاج المحافظ في حال عدم وجود تبدل أمامي أو عدم ثباتية في الدراسة الشعاعية .
• في حال كانت الأعراض لمدة أقل من أسبوع, نتابع على قبة طرية مع تسكين جيد (عادة يكفي هذا العلاج في معظم الحالات ).
• في حال عدم التحسن وعدم حدوث رد لتحت الخلع خلال أسبوع, يجرى للمريض قبول في المشفى + شد رقبي + تسكين وإرخاء ووضع Halo Vest لمدة 3 أشهر .
• الأعراض لمدة أكبر من شهر, يستخدم Halo. في حال فشل حدوث الرد العفوي بعد أسبوع, رد مغلق تحت التخدير العام.

استطبابات الجراحة :

1-    وجود تبدل إضافة للدوران (النمط IV- III – II ).

2-       فشل العلاج المحافظ إذا أجري بصورة كافية مع تثبيت 6 أسابيع على الأقل .

3-       عودة حدوث تحت الخلع بعد إجراء علاج محافظ ناجح .

4-       وجود إصابة عصبية ( نادرة ) .

يجرى عادة إيثاق الفقرتين الأولى و الثانية C1C2عن طريق أسلاك تحت الصفائح أو برغي عبر المفصل وعادة يجري الإيثاق على وضعه INSITU.

إلا إذا كان هناك أذية عصبية فيجب إجراء رد مع أو بدون إزالة الضغط وإيثاقه.

عند كل مرضى الإيثاق يجب وضع HALO VEST لمدة 6 – 8 أسابيع حتى حدوث الالتحام.

 —————————————————

 الأسباب الأخرى للأجل

الأجل العصبي

• نادر
• الأسباب : أورام الحفرة الخلفية وجذع الدماغ – Arnold Chiari – تجوف النخاع – Paroxysmal Torticollisعند الأطفال.
• تتراوح الأعراض من اللاعرضي إلى أي عرض عصبي معروف وقد يكون الأجل مؤلم, وقد يشخص بشكل خاطئ كأجل ولادي /يجب التفكير بالأسباب العصبية عند كل طفل لديه أجل ولادي لم يستجيب للإجراءات المحافظة, MRI/.
• في النمط الدوري Paroxysmal Torticollis of Infancy السبب هو سوء وظيفة الجهاز الدهليزي, هناك قصة عائلية للشقيقة, تصاب الإناث عادة وقبل عمر 2.5سنة. يظهر الأجل في دقائق إلى عدة أيام ويترافق مع انحناء في الجذع, افتراق عيني وأجل في الجهة المقابلة.

عادة لا يحتاج لعلاج وهو محدد لذاته ويعتقد بأنه نوبات شقيقة موضعة تدعى Localized Migraine – Like Episode.

الأسباب الالتهابية – الانتانية للأجل

1-       ذات العظم والنقي في الفقرات والتهاب القرص الفقريDiskitis :

• عادة هناك أعراض عامة: حرارة – عرواءات – أجل مؤلم.
• على الصورة الشعاعية قد يكون هناك تآكل في الفقرات (في منطقة الجسم) و نقص المسافة القرصية.
• السبب عادة هو العنقوديات المذهبية, و العلاج بالصادات و NSAIDs. يحسن الأعراض بسرعة.
• الجراحة مستطبة فقط إذا كان هناك شك ذات عظم ونقي مع عدم حدوث تحسن للأعراض بعد جرعة الصادات البدئية, و هي (إجراء تجريف و زرع وتحسس ودراسة للفطور أو الإنتانات النادرة الأخرى).
• تبقى المسافة القرصية أضيق وقد يحدث التحام فقري أمامي.

2- Tumor – Like 

(Eosinophilic Granuloma, Osteoid  Osteoma, osteoblastoma)

• في الورم الحبيبي الايوزيني, الفقرة مسطحة ويصيب القسم العلوي من العمود الرقبي والقسم القاعدي للقحف.
• قد لا تكون الآفة مثبتة (حارة) على الومضان إلا إذا حدث كسر مرضي, يؤدي إلى عدم ثباتية و تشوه (أجل مكتسب مؤلم).
• العلاج بالتجريف, قد نحتاج لإجراء إيثاق في حالات عدم الثباتية أو وجود أذية عصبية.

3- Disk Calcification

• توضع للكلس في النواة اللبية يشاهد على الصورة الجانبية.
• ربع الأطفال المصابين يتظاهرون بأجل مؤلم.
• يعتقد أن السبب إنتان المسافة القرصية, الرضوض في ربع الحالات. يوجد عرواءات مما يرجح السبب الانتاني.
• يبدي MRI تبدلات التهابية في جسم الفقرة – تبارز قرصي بسيط.
• عادة الآفة سريعة الشفاء مع غياب التوضعات الكلسية في 90% من الحالات (بخلاف التكلسات المشاهدة عند البالغين) والعلاج يكون بالتسكين والراحة وقبة رقبية أو شد.

4- الرثياني الشبابي Juvenile RA:

• نادراً ما يتظاهر الداء بالأجل إلا عند وجود Basilar Impression (وهو نادر في الأعمار الصغيرة).
• التظاهرات الرقبية عادة تحدد الحركة مع الألم.
• شعاعياً: هناك تآكل في الناتئ السني, تآكل في الكتلة الجانبية للأطلس, تحت خلع C1-C2, قسط (عند حدوثه تختفي عدم الثباتية).
• العلاج محافظ في حال غياب الأعراض العصبية. عند وجود أعراض عصبية, يجرى MRI لنفي حدوث تضيق أو Basilar Impression أو تحت خلع, و هنا العلاج جراحي.

5- Sandifer’s Syndrome:

• يترافق الأجل في هذا التناذر مع الأمراض المسببة لقلس معدي مريئي (الشلل الدماغي ….) ويحدث الأجل بسبب محاولات الطفل لتخفيف الألم الناتج عن التهاب المري القلسي.
• عادة توجد أعراض هضمية – أعراض تنفسية – هياج – لا يوجد انكماش في SCM – الحركات لا تتحدد.
• التشخيص يكون بتشخيص القلس المعدي ( يجب نفي الأسباب الشائعة للأجل) وعلاج القلس يؤدي لشفاء الأجل .

6- الأجل العيني Ocular :

• يشخص بعد عمر 9 أشهر (عندما يستطيع الطفل الجلوس والسيطرة على الرأس).
• وجود شلل في العضلات الخارجية للعين خاصة المنحرفة العلوية, يسبب ازدواج رؤية فيحاول الطفل تعديل وضعية الرأس لإزالة الشفع.
• الصورة الشعاعية ضمن السوي
• لا يوجد تشنج في القترائية.
• علاج الحالة العينية يشفي الأجل الموجود لدى الطفل .

 —————————————————

عدم الثباتية الرقبية Cervical Instability

• قد تظهر عدم الثباتية الرقبية بشكل مرافق لتشوهات أخرى أو بشكل مستقل وعند طفل سليم سابقاً.
• الأعراض: قد يكون الألم في العنق هو العرض الوحيد.

أعراض أخرى : اعتلال جذري رقبي – اعتلال نخاعي – غشي.

• الدراسة الشعاعية: بالصور البسيطة و MRI يجب إجراء دراسة شعاعية بالعطف والبسط ودراسة المسافة SAC ,ADI , حدوث C0-1 Translation.

تظهر عدم الثباتية في الفقرات تحت المحور بالتبدل الأمامي لأجسام الفقرات أو انكسار الخط الرقبي الخلفي Spinolaminar Line.

• يجب الانتباه لوجود تحت خلع كاذب (طبيعي) عند الأطفال تحت سن 7سنوات, حيث يحدث تبدل أمامي C2 على C3 أو C3 على C4 بدون انكسار الخط الخلفي.

————————————————–

Anomalies of Odontoid – Os Odontoideum

 يمكن تقسيم التشوهات في المحور إلى :

• Aplasia: غياب تام في الناتئ السني.
• Hypoplasia: نقص تصنع يختلف بالحجم حسب درجته.
• Os Odontoideum: منطقة عظمية منفصلة حوافها متصلبة في قمة الناتئ السني مع وجود فجوة بينها وبين جسم المحور, ذات توضع نظامي في مكان ذروة الناتئ السني أو توضع هاجر باتجاه الثقبة الكبرى.

أكثر ما نشاهد تشوهات الناتئ السني في مرضى Down  ,Klippel feil , Morquio , عسرة تصنع المشاش الفقري MPS.

 

التطور الجنيني للمحور :

يتبع الناتئ السني الفقرة الأولى ثم ينفصل عنها ويلتحم مع جسم الفقرة الثانية. لذروة الناتئ السني مركز تعظم خاص يظهر بعمر حوالي 3سنوات وتلتحم بعمر 12سنة. هناك تروية خاصة للقسم العلوي من الناتئ السني تأتي من الشرايين الفقرية (عبر الفروع الصاعدة الأمامي والخلفي) ومن السباتي (شرايين ثاقبة).

إن التحام الناتئ السني مع الفقرة الثانية يتم عبر القرص الغضروفي Synchondrosis, و بالتالي لا توجد تروية مباشرة من جسم الفقرة C2 إلى الناتئ السني.

الأسباب :

هناك عدة فرضيات في تكوين Os Odontoideum :

1-       أسباب جنينية : عبارة عن عدم التحام بين جسم الفقرة الثانية والناتئ السني.

2-       أسباب مكتسبة: AVN , إنتان ولكن السبب الأكثر تفسيراً للآلية هو حدوث كسر غير مشخص ثم تبدل القطعة بفعل الأربطة الجناحية وحدوث عدم اندمال.

الأعراض :

ألم العنق – صداع – أجل رقبي – أعراض عصبية – اضطراب وظيفة المصرات – أعراض أذية النورون العلوي – انضغاط الشريان الفقري (غشي – نوب – دوار) – اضطرابات بصرية.

إن غياب أذية الأعصاب القحفية مفيدة في تمييز هذه الآفة عن التشوهات الأخرى.

شعاعياً :

• يجب إجراء صورة الفم المفتوح + صورة جانبية بالعطف والبسط + MRI .
• عادة يظهر الـ Os Odontoideum بحجم نصف حجم الناتئ السني الطبيعي, حوافة ناعمة متصلبة ويوجد مسافة منتظمة واسعة بينه وبين جسم C2 (بعكس الكسر الحديث حيث تكون المسافة ضيقة ومتعرجة).
• يجب تفريقه عن منطقة الالتحام عند الأطفال قبل سن 5سنوات.
• دراسة مشعرات الثباتية على الصور الديناميكية.

الإنذار :

جيد في المرضى الذين يظهرون أعراض ميكانيكية فقط (أجل – ألم في العنق) أو أعراض عصبية عابرة. ويكون سيء عند تطور مظاهر عصبية دائمة ومترقية.

العلاج :

• استطبابات الجراحة / إيثاق C1-2 + Halo لمدة 6- 12 أسبوع /

1-      الاضطرابات العصبية حتى العابرة منها.

2-       عدم ثباتية > 5 مم أمامي أو خلفي .

3-       عدم ثباتية مترقية .

4-       شكايات دائمة من العنق .

• يفضل البعض الجراحة عند كافة المرضى حتى اللاعرضيين (إذا كانت SAC = 13مم أو ADI = 10مم) منعاً لحدوث أذية كارثية عند تعرض المريض لأذية رضية.
• في حالات عسرة التصنع أو غياب الناتئ السني تجرى صور مراقبة كل 1–2سنة وتجرى الجراحة لمجرد اكتشاف حدوث عدم ثباتية قبل ظهور الأعراض العصبية حيث أن الجراحة قد تحسن الأذية العصبية الحادثة.

Subaxial Instability

إن السبب الأشيع هو خزع الصفائح الفقرية Laminectomy

هناك أسباب أخرى مثل الرضوض – علاج الأورام

(أم الدم الكيسية – Osteochondroma – Osteoblastom) هي الأورام الأكثر حدوثاً في العقد 1-2 وتصيب العناصر الخلفية.

إن أذية اثنين من العناصر التالية تتطلب إجراء إيثاق مع تثبيت داخلي أو خارجي:

1-       تراكيب الخط الناصف ( النواتئ الشوكية – الصفائح – الأربطة بين الشوكية)

  2 + 3- الوجيهات اليمنى و اليسرى.

4- العمود المتوسط ( القسم الخلفي لجسم الفقرة و/أو الديسك).

————————————————

ارتفاع الكتف الخلقي – تشوه Sprengel

• يحدث هذا التشوه بعمر 9 -12 أسبوع من الحياة الجنينية.
• فشل هبوط لوح الكتف.
• لا يمكن أن يعد ارتفاع الكتف الخلقي تشوهاً في لوح الكتف فقط إنما تتشارك فيه كل التراكيب التالية :

1-        لوح الكتف : يكون أصغر حجماً ، مشوه وأكثر تقفراً، يتوضع أعلى من اللوح المقابل ويأخذ توضع روحي in varus ليستطيع مقابلة رأس العضد.

2-        الأضلاع : هناك عدة تشوهات في الأضلاع ، قد نجد ضلع رقبية، التحام أضلاع.

3-        الفقرات الرقبية : قد نجد تناذر Klippel feil.

4-        العضلات : هناك غياب في واحدة أو أكثر من عضلات الكتف أو غياب جزئي ونقص تصنع حسب شدة التشوه ( عادة تكون : شبه المنحرفة – المعينيات ناقصة التصنع).

5-        الترقوة : تكون أقصر من الأخرى وتكون أكثر ارتفاعاً .

6-        Omovertebral Bone: يشاهد في ثلث الحالات فقط وهو عبارة عن جسر عظمي أو غضروفي ليفي أو ليفي يصل بين زاوية لوح الكتف العلوية وبين الناتئ الشوكي أوصفيحة Lamina أوالناتئ المعترض لواحدة أو أكثر في الفقرات الرقبية السفلية (عادة C4 , C5) ويكون محاط بلفافة قوية قد تشكل أحياناً مفصل مع لوح الكتف ونادراً ما يكون جسر عظمي تام.

• قد يكون التشوه ثنائي الجانب – قد توجد قصة عائلية Apley

سريرياً :

–       يتوضع الكتف المصاب أعلى من الكتف المقابل ويمكن تصنيفه إلى خفيف – متوسط ( الفرق بينهما 2 إلى 5سم) وشديد حيث يلامس العظم القذالي.

–       يكون الرأس مائلاً باتجاه الكتف المشوه – قد يكون هناك حدب أو جنف صدري علوي.

–       يحدث تحدد في التبعيد والدوران الخارجي بسبب وضعية لوح الكتف (Varus) إضافة إلى تحدد في رفع الكتف المصاب

–       التشوه غير مؤلم .

هناك تصنيف لارتفاع الكتف :     

• الدرجة الأولى : أخفض من الفقرة الصدرية الثانية
• الدرجة الثانية : بين الرقبية الخامسة و الصدرية الثانية .
• الدرجة الثالثة : أعلى من الرقبية الخامسة.

عادة الدرجة الثانية هو الجراحي حيث أن الأولى لا تحتاج للعلاج والإجراء الجراحي يحمل خطورة عالية في الدرجة الثالثة إضافة إلى نسبة النكس العالية.

العلاج :

–       إن الحالات الخفيفة لا تحتاج لعلاج (الفرق أقل من 2 سم).

–       الحالات الأخرى تعالج جراحياً أبكر ما يمكن بعد عمر 3سنوات.

–       الهدف من الجراحة هو وضع شوك الكتف بمستوى الشوك السليم حتى نحصل على الغاية الوظيفية والتجميلية للعمل الجراحي.

من الطرق الجراحية المستخدمة :

1-     Green: صعبة الإجراء ولم تعد تستخدم.

2-     Woodword: تعطي نتائج أفضل من السابقة وهي الأكثر استخداماً .

يجب مشاركة العمل الجراحي مع تفتيت الترقوة Morselization (يجرى قبل البدء بجراحة الكتف) عند الأطفال > 8 سنوات وفي حالات ارتفاع الكتف الشديد وذلك لتجنب الاختلاطات.

Woodword :

تتميز عن طريقة Green بأن قطع العضلات يكون بعيداً عن لوح الكتف وبالتالي تجنب حدوث تشوه لاحق في وضعية لوح الكتف بسبب الندبة. كما أنها تسمح بسعة حركة أكبر لتصحيح وضعية اللوح وتكون الندبة بعد الجراحة أقل.

أخطر اختلاط هو حدوث أذية الضفيرة خاصة شلل العصب الكعبري.

من النقاط الهامة أثناء الجراحة :

–       الانتباه للاستئصال الـ Omovertebral Bone على السمحاق.

–       تجنب أذية العصب اللاحق – الشريان الرقبي المعترض – العصب والشريان فوق الكتف.

–       إعادة ربط العضلات إلى النواتئ الشوكية.

–       يجب وضع وشاح Velpeau لمدة 4 اسابيع بعد الجراحة.

 

Morcelization  :

–       يتم استئصال القسم المتوسط من الترقوة مع ترك 2 سم من كل طرف      (داخل السمحاق), و يجرى تفتيت الجزء المستأصل وإعادة وضعه ضمن السمحاق وإغلاقه.

———————————————

المفصل الموهم في الترقوة

–       هناك عدة نظريات لتفسير حدوث المفصل الموهم الخلقي في الترقوة :

• فشل التحام مراكز التعظم الأنسي والوحشي المكونين للترقوة.
• ضغط الشريان تحت الترقوة على الترقوة غير مكتملة النمو.

–       يتوضع التشوه دائماً في الأيمن (10 % يكون ثنائي الجانب)

عند توضعه في الجهة اليسرى يكون مترافقاً مع قلب ميمن Dextrocardia .

ويكون المفصل الموهم في الثلث المتوسط للترقوة ويظهر منذ الولادة .

المريض قصير – الرأس كبير – تبارز جبهي – وجه مسطح – هبوط كتفين – تأخر ظهور الأسنان وتكون ذات تطور سيء – الترقويتين ناقصتي التصنع أو غائبتين – الصدر ضيق ويمكن للمريض ملامسة الكتفين من الأمام – الحوض ضيق .

على الصورة الشعاعية عادة ما توجد بقايا عظمية من الترقوة إنسية أو وحشية .

التشخيص التفريقي :

1-       مفصل موهم بعد كسر ترقوة ( نادر جداً ) .

2-       Cliedocranial Dysostosis

وراثة جسمية قاهرة – نقص تصنع في الترقوة والعظام المسطحة.

العلاج :

• الغاية من العلاج :

1-       تجميلية لأن المنظر الخارجي يبدي وجود كتلة لكنها غير مؤلمة .

2-       الألم الذي قد يحدث عند المراهقين .

3-       تجنب حدوث المشاكل الوعائية عند المراهقين (تبعيد الذراع قد يحدث انضغاط الشريان تحت الترقوة)

• عادة فرط حركية الزنار الكتفي لا يشكل مشكلة تحتاج للعلاج .
• العمر المثالي للعلاج الجراحي بين 3–5سنوات لكن يمكن إجراؤه بأي عمر مع وجود صعوبة في التطعيم في الأعمار الأكبر .
• يجب إجراء استئصال النسج الليفية من حواف المفصل الموهم وإجراء رد مفتوح + تطعيم + تثبيت سيخ أو صفيحة (للأطفال الأكبر سناً).
• يجب إجراء الجراحة مع الحفاظ على السمحاق وإعادة خياطته لضمان الاندمال والنتائج دوماً جيدة .
• يذكر البعض حدوث الاندمال بمجرد التجريف دون تطعيم أو استجدال عند الأطفال تحت عمر 3سنوات .